Anomalia de Peters: Disgenesia e Opacidade de Córnea

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2009

Enunciado

Com relação à opacidade congênita da córnea causada pela anomalia de Peters é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Unilateral na maioria dos casos
2. B) Trata-se de disgenesia do segmento anterior, com alterações na proliferação e migração de células da crista neural
3. C) A associação com glaucoma é rara e ocorre em menos de 10% dos pacientes
4. D) Endotélio da córnea e cristalino não são afetados na maioria dos casos

Pérola Clínica

Peters = Disgenesia do segmento anterior por falha na migração das células da crista neural.

Resumo-Chave

A anomalia de Peters é uma malformação congênita caracterizada por opacidade central da córnea (leucoma) devido a defeitos no desenvolvimento do endotélio e estroma posterior.

Contexto Educacional

A Anomalia de Peters representa um desafio diagnóstico e terapêutico na oftalmologia pediátrica. Como uma disgenesia do segmento anterior, ela se manifesta logo ao nascimento como um leucoma central. A compreensão de que o defeito reside na migração das células da crista neural é fundamental para entender por que múltiplas estruturas (córnea, íris e cristalino) podem estar envolvidas simultaneamente. O manejo clínico exige vigilância rigorosa da pressão intraocular, dado o alto risco de glaucoma secundário. O tratamento cirúrgico, como a ceratoplastia penetrante, é complexo em lactentes devido à alta taxa de rejeição e complicações pós-operatórias, exigindo uma abordagem multidisciplinar para otimizar o desenvolvimento visual da criança.

Perguntas Frequentes

O que causa a Anomalia de Peters?

A Anomalia de Peters é causada por uma falha na migração ou diferenciação das células da crista neural durante o desenvolvimento embrionário do segmento anterior do olho. Isso resulta em uma separação incompleta entre o cristalino e a córnea, levando a defeitos no endotélio corneano, na membrana de Descemet e no estroma posterior, manifestando-se clinicamente como uma opacidade central (leucoma).

Quais são as principais associações sistêmicas e oculares?

Ocularmente, a associação mais grave e comum é o glaucoma, presente em 50-70% dos casos devido a malformações do ângulo iridocorneano. Sistemicamente, pode fazer parte da 'Peters Plus Syndrome', que inclui baixa estatura, fenda palatina, atraso no desenvolvimento e anormalidades geniturinárias, frequentemente associada a mutações no gene B3GALTL.

Como é classificada a Anomalia de Peters?

É classicamente dividida em dois tipos: o Tipo I, que envolve apenas a córnea (defeito endotelial e estromal posterior com aderências iridocorneanas), e o Tipo II, que é mais grave e envolve o cristalino (catarata ou aderência do cristalino à córnea), apresentando pior prognóstico visual e maior risco de glaucoma.

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