Glaucoma na Aniridia: Fisiopatologia e Achados Gonioscópicos

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2023

Enunciado

Com relação ao glaucoma no paciente com aniridia, é correto afirmar:

Alternativas

  1. A) A associação com microcórnea é prevalente.
  2. B) Quase sempre unilateral (proporção 50:1).
  3. C) A câmara anterior é ampla na maioria dos casos.
  4. D) Em mais de 33% dos pacientes, há implantação do coto de íris no nível do esporão escleral à gonioscopia.

Pérola Clínica

Glaucoma na aniridia → progressivo por rotação anterior do coto de íris sobre o trabeculado.

Resumo-Chave

O glaucoma ocorre em cerca de 50-75% dos pacientes com aniridia, geralmente surgindo na infância tardia ou adolescência devido à obstrução mecânica do ângulo pelo tecido iridiano rudimentar.

Contexto Educacional

A aniridia é uma desordem genética autossômica dominante causada por mutações no gene PAX6, essencial para o desenvolvimento ocular. O glaucoma é a complicação mais ameaçadora à visão nesses pacientes. Diferente do glaucoma congênito primário, o glaucoma da aniridia raramente está presente ao nascimento. A progressão do glaucoma está ligada à alteração anatômica do ângulo: o tecido iridiano periférico rudimentar eleva-se e adere à malha trabecular. O tratamento é complexo, muitas vezes exigindo cirurgias de drenagem ou procedimentos ciclodestrutivos, já que a terapia medicamentosa tende a ser insuficiente a longo prazo.

Perguntas Frequentes

Qual o mecanismo do glaucoma na aniridia?

O mecanismo principal é o fechamento progressivo do ângulo iridocorneano. Embora a íris pareça ausente, existe um coto rudimentar que sofre uma rotação anterior, aderindo ao trabeculado e impedindo o escoamento do humor aquoso.

O que se observa na gonioscopia do paciente com aniridia?

Observa-se a presença de um coto de íris rudimentar. Em muitos casos (mais de 33%), esse tecido se insere ao nível do esporão escleral ou acima dele, cobrindo gradualmente as estruturas do ângulo.

A aniridia está associada a outras anomalias oculares?

Sim, a aniridia é uma pan-ocularopatia. Além do glaucoma, associa-se frequentemente a hipoplasia foveal, nistagmo, ceratopatia por deficiência de células-tronco limbares e catarata.

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