Glaucoma na Aniridia: Mecanismos e Fisiopatologia

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2015

Enunciado

Qual é o mecanismo do glaucoma relacionado com aniridia?

Alternativas

1. A) Aumento da resistência do tecido justacanalicular
2. B) Aumento da pressão venosa episcleral
3. C) Glaucoma por fechamento angular
4. D) Glaucoma relacionado com uveíte

Pérola Clínica

Glaucoma na aniridia → Fechamento angular por rotação anterior do toco de íris.

Resumo-Chave

Na aniridia, o glaucoma surge devido à progressiva obstrução do trabéculo pelo rudimento periférico da íris, configurando um mecanismo de fechamento angular.

Contexto Educacional

A aniridia é uma pan-oftalmopatia bilateral e hereditária. Além da ausência parcial da íris e do glaucoma (que afeta 50-75% dos pacientes), associa-se a hipoplasia foveal, nistagmo, ceratopatia por deficiência de células-tronco limbares e catarata. O manejo do glaucoma na aniridia é desafiador. O tratamento clínico inicial com hipotensores oculares é frequente, mas a maioria dos pacientes acaba necessitando de intervenção cirúrgica. Procedimentos como goniotomia ou trabeculotomia têm sucesso limitado devido à natureza progressiva do fechamento angular, sendo muitas vezes necessário o uso de dispositivos de drenagem ou ciclofotocoagulação.

Perguntas Frequentes

Qual o principal mecanismo do glaucoma na aniridia?

Embora o termo 'aniridia' sugira ausência total de íris, sempre existe um rudimento ou toco periférico de tecido iriano. O glaucoma ocorre porque esse rudimento sofre uma rotação anterior progressiva, aderindo-se à malha trabecular e obstruindo o escoamento do humor aquoso. Portanto, é classificado como um glaucoma de fechamento angular (sinéquias periféricas anteriores).

Quando o glaucoma costuma se manifestar em pacientes com aniridia?

Diferente do glaucoma congênito primário, o glaucoma associado à aniridia raramente está presente ao nascimento. Ele costuma se desenvolver na infância tardia ou no início da adolescência, à medida que as alterações no ângulo iridocorneano progridem e a obstrução trabecular se torna clinicamente significativa.

Qual a base genética da aniridia?

A aniridia é causada por mutações no gene PAX6 (cromossomo 11p13), que é um gene mestre para o desenvolvimento ocular. Pode ocorrer de forma isolada (autossômica dominante) ou como parte da síndrome WAGR (Tumor de Wilms, Aniridia, Malformações Geniturinárias e Retardo Mental), que envolve uma deleção cromossômica.

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