FMP/UNIFASE - Faculdade de Medicina de Petrópolis (RJ) — Prova 2023
O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença transmitida por herança autossômica em que são frequentes episódios de edema que podem acometer diversos órgãos, principalmente pelo acúmulo do peptídeo vasoativo bradicinina. Aponte a afirmativa que NÃO corresponde a uma possível causa desse acúmulo de bradicinina:
AEH = acúmulo bradicinina. Deficiência calicreína plasmática ↓ bradicinina, NÃO ↑.
O angioedema, especialmente o hereditário e o induzido por IECA, é mediado pelo acúmulo de bradicinina. A deficiência de C1-inibidor, ganho de função do Fator XII e uso de IECA levam a esse acúmulo. A calicreína é essencial para a produção de bradicinina, então sua deficiência resultaria em níveis reduzidos, não elevados.
O Angioedema Hereditário (AEH) é uma condição genética rara, autossômica dominante, caracterizada por episódios recorrentes de edema em várias partes do corpo, como pele, trato gastrointestinal e vias aéreas. A compreensão da sua fisiopatologia é crucial, pois envolve principalmente o acúmulo do peptídeo vasoativo bradicinina, devido a um desequilíbrio no sistema calicreína-cinina. A maioria dos casos de AEH (Tipo I e II) está associada à deficiência quantitativa ou funcional do inibidor de C1 esterase (C1-INH), que normalmente regula a ativação do complemento e do sistema calicreína-cinina. Outras formas de angioedema mediado por bradicinina incluem o angioedema induzido por inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) e o AEH com C1-INH normal, frequentemente associado a mutações no Fator XII (Fator Hageman) que levam a um ganho de função. O diagnóstico diferencial e o tratamento do angioedema exigem um conhecimento aprofundado desses mecanismos. A deficiência de calicreína plasmática, ao contrário das outras condições, resultaria em uma redução na produção de bradicinina, e não em seu acúmulo, sendo, portanto, uma alternativa incorreta como causa de angioedema mediado por bradicinina. Residentes devem estar atentos a essas nuances fisiopatológicas para um manejo adequado.
As principais causas incluem a deficiência quantitativa ou funcional do inibidor de C1 esterase, o uso de inibidores da ECA e o ganho de função do Fator XII (Fator Hageman).
A deficiência do C1-inibidor leva à ativação descontrolada do sistema calicreína-cinina, resultando na produção excessiva de bradicinina, um potente vasodilatador que aumenta a permeabilidade vascular e causa edema.
A calicreína plasmática é uma enzima crucial que cliva o cininogênio de alto peso molecular para liberar bradicinina. Portanto, uma deficiência de calicreína resultaria em menor produção de bradicinina.
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