Angioedema Hereditário: Diagnóstico e Manejo Clínico

PSU-MG - Processo Seletivo Unificado de Minas Gerais — Prova 2025

Enunciado

Paciente do sexo masculino, 18 anos, apresenta episódios de edema facial recorrente, sem urticária associada. Informa que os pais, uma irmã e um primo apresentam quadro semelhante. Dentre as condições abaixo, qual é o diagnóstico MAIS PROVÁVEL?

Alternativas

1. A) Angioedema hereditário.
2. B) Doença do soro.
3. C) Deficiência adquirida do inibidor de C1 (primeiro componente do sistema do complemento).
4. D) Hipotireoidismo.

Pérola Clínica

Edema recorrente + ausência de urticária + história familiar = Angioedema Hereditário.

Resumo-Chave

O angioedema hereditário é causado pela deficiência ou disfunção do C1-INH, levando ao acúmulo de bradicinina. Não responde a anti-histamínicos ou corticoides.

Contexto Educacional

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante. A deficiência do C1-inibidor (C1-INH) desregula a via das cininas, resultando na produção excessiva de bradicinina, que aumenta a permeabilidade vascular. Existem três tipos principais: Tipo I (redução quantitativa de C1-INH), Tipo II (redução funcional) e o AEH com C1-INH normal (frequentemente associado a mutações no fator XII). O tratamento das crises envolve a reposição do inibidor de C1 ou o uso de antagonistas do receptor B2 da bradicinina (icatibanto). A profilaxia pode ser feita com andrógenos atenuados, antifibrinolíticos ou anticorpos monoclonais (lanadelumabe).

Perguntas Frequentes

Como diferenciar o angioedema hereditário do alérgico?

O angioedema hereditário (AEH) não apresenta urticária ou prurido, tem duração prolongada (2 a 5 dias) e não responde a adrenalina, corticoides ou anti-histamínicos. O AEH é mediado pela bradicinina, enquanto o alérgico é mediado pela histamina.

Qual o exame de triagem laboratorial mais útil?

A dosagem de C4 (fração do complemento) é o melhor teste de triagem, pois está quase sempre reduzido, mesmo fora das crises. Se o C4 estiver baixo, deve-se prosseguir com a dosagem quantitativa e qualitativa (funcional) do C1-inibidor.

Quais são os riscos das crises abdominais no AEH?

O edema da parede intestinal pode causar dor abdominal intensa, náuseas, vômitos e ascite transitória, simulando um abdome agudo cirúrgico. Muitos pacientes são submetidos a laparotomias desnecessárias antes do diagnóstico correto de AEH.

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