UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2025
Um universitário de 19 anos apresentou-se ao pronto atendimento com história de vários episódios de dor abdominal associado a edema dos lábios e da língua induzidos por estresse e esforço físico tende a apresentar baixos níveis funcionais de proteínas:
Angioedema recorrente sem urticária + dor abdominal inexplicada → suspeitar de Angioedema Hereditário por deficiência do inibidor de C1 esterase.
O Angioedema Hereditário (AEH) é mediado pela bradicinina, não pela histamina. A deficiência do inibidor de C1 esterase leva à ativação descontrolada do sistema complemento e da via calicreína-cinina, resultando em produção excessiva de bradicinina e edema.
O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética rara, autossômica dominante, caracterizada por episódios recorrentes de edema localizado e autolimitado. Acomete o tecido subcutâneo (face, extremidades) e mucosas dos tratos respiratório e gastrointestinal. A importância clínica reside no risco de asfixia por edema de laringe, que pode ser fatal. A fisiopatologia do AEH difere do angioedema alérgico. É causada pela deficiência (tipo I) ou disfunção (tipo II) do inibidor de C1 esterase, uma proteína que regula a ativação do sistema complemento, da coagulação e da via das cininas. Sua ausência leva à produção descontrolada de bradicinina, um potente vasodilatador que aumenta a permeabilidade vascular, causando o edema. A suspeita diagnóstica surge em pacientes com angioedema sem urticária, especialmente com história familiar ou crises de dor abdominal recorrente. O diagnóstico é confirmado pela dosagem de C4 (geralmente baixo) e dos níveis e função do inibidor de C1. O manejo das crises agudas é uma emergência médica e não responde à terapia convencional com adrenalina, corticoides ou anti-histamínicos. O tratamento específico inclui a reposição do inibidor de C1 (concentrado de C1-INH), o bloqueio do receptor de bradicinina (icatibanto) ou a inibição da calicreína (ecalantide). A profilaxia a longo prazo pode ser necessária para pacientes com crises frequentes ou graves.
Os sinais incluem episódios recorrentes de edema subcutâneo (face, extremidades, genitália) ou submucoso (tratos gastrointestinal e respiratório), sem urticária associada. Crises de dor abdominal intensa e edema de laringe são manifestações graves.
O tratamento agudo visa interromper a produção de bradicinina e inclui o uso de concentrado de inibidor de C1 humano, icatibanto (antagonista do receptor B2 de bradicinina) ou ecalantide (inibidor da calicreína). Anti-histamínicos e corticoides são ineficazes.
O AEH não responde a anti-histamínicos, corticoides ou adrenalina, não apresenta urticária e geralmente tem história familiar. O angioedema alérgico é histaminérgico, responde a essa terapia e frequentemente está associado a urticária e outros sinais de anafilaxia.
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