TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2022
Paciente de 20 anos, sexo feminino, refere angioedema em face e mãos, recorrente há aproximadamente 5 anos. Relata que as crises de angioedema duram cerca de 5 dias e não melhoram com anti-histamínicos ou adrenalina. Refere, ainda, ter uma tia que apresenta os mesmos sintomas e já ter realizado exames para investigação de angioedema hereditário. Na profilaxia das crises de angioedema hereditário, como no caso descrito, a droga mais indicada é:
Angioedema recorrente + s/ urticária + s/ resposta a anti-histamínicos = Angioedema Hereditário.
O angioedema hereditário decorre da deficiência do inibidor de C1, gerando excesso de bradicinina. A profilaxia clássica envolve andrógenos atenuados (Danazol) para aumentar a síntese hepática de C1-INH.
O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante rara, mas potencialmente fatal devido ao risco de asfixia por edema de glote. O diagnóstico deve ser suspeitado em pacientes com episódios recorrentes de edema sem causa aparente, especialmente se houver história familiar positiva e ausência de resposta a tratamentos para anafilaxia. O rastreio inicial é feito com a dosagem de C4, que se encontra reduzido mesmo fora das crises. O manejo clínico divide-se em tratamento das crises agudas (concentrado de C1-INH ou Icatibanto), profilaxia de curto prazo (antes de procedimentos cirúrgicos ou dentários) e profilaxia de longo prazo. O uso de andrógenos atenuados como o Danazol deve ser monitorado com exames de função hepática e perfil lipídico regularmente.
O angioedema hereditário (AEH) é causado por mutações no gene SERPING1, resultando em deficiência quantitativa (Tipo I) ou qualitativa (Tipo II) do inibidor de C1 (C1-INH). Sem o C1-INH, ocorre a ativação descontrolada do sistema calicreína-cinina, levando à produção excessiva de bradicinina. A bradicinina aumenta a permeabilidade vascular, causando o edema subcutâneo ou submucoso característico, sem a presença de urticária ou prurido intenso, diferenciando-o das reações alérgicas mediadas por histamina.
O Danazol é um andrógeno atenuado que atua no fígado estimulando a síntese do inibidor de C1 e de C4. Embora eficaz na redução da frequência e gravidade das crises, seu uso é limitado por efeitos colaterais como virilização, ganho de peso e alterações hepáticas. Atualmente, novas terapias como o inibidor de calicreína plasmática (Lanadelumabe) e o concentrado de C1-INH derivado de plasma são preferidos em muitos protocolos internacionais, mas o Danazol permanece como opção de baixo custo.
O angioedema histaminérgico geralmente se associa a urticária, prurido e responde rapidamente a anti-histamínicos, corticoides e adrenalina. Já o angioedema bradicinérgico (como o AEH ou o induzido por iECA) não apresenta urticária, dura mais tempo (2 a 5 dias), não responde às terapias antialérgicas convencionais e pode envolver dor abdominal intensa devido ao edema de alças intestinais.
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