HEDA - Hospital Estadual Dirceu Arcoverde (PI) — Prova 2022
Pré-escolar, sexo masculino, 4 anos, com história de anemia não responsiva ao sulfato ferroso na dose de 5mg/kg/dia, administrado durante seis meses, meia hora antes das refeições com suco de frutas cítricas. Antecedentes pessoais sem intercorrências. A mãe teve anemia na infância e fez vários tratamentos. História nutricional: leite materno exclusivo até o sexto mês de vida. Atualmente come arroz, feijão, frutas, carne (quatro vezes por semana) e leite integral (três vezes ao dia). Exame físico: paciente pálido, sem outras alterações. Hemograma: Hm: 6.000.000/mm³; Hb: 10,2g/dL; Ht: 30%; VCM: 50fL; HCM: 16pg; CHCM: 22%; RDW: 12%; morfologia da série vermelha: hipocromia e microcitose; leucometria: 7.600/mm³ (eos: 2%, basófilos: 0%, bastões: 2%, seg 36%, linf:58%, mon: 2%) e plaquetas: 300.000/mm³; reticulócitos: 1,5%. Para confirmar a hipótese diagnóstica mais provável, o exame a ser solicitado é:
Anemia microcítica hipocrômica com RDW normal e não responsiva a ferro → suspeitar de talassemia.
A anemia microcítica e hipocrômica, especialmente quando não responsiva à suplementação de ferro e com RDW normal, sugere fortemente uma hemoglobinopatia, como a talassemia. Nesses casos, a eletroforese de hemoglobina é o exame chave para identificar as variantes de hemoglobina e confirmar o diagnóstico.
A anemia microcítica hipocrômica é uma condição comum na pediatria, sendo a anemia ferropriva a causa mais frequente. No entanto, quando a anemia não responde ao tratamento adequado com sulfato ferroso por um período prolongado (geralmente 3-6 meses), é imperativo investigar outras etiologias. As talassemias, um grupo de hemoglobinopatias hereditárias, são uma causa importante de anemia microcítica hipocrômica refratária ao ferro. O hemograma fornece pistas valiosas: VCM e HCM muito baixos, CHCM reduzido e, crucialmente, um RDW (red cell distribution width) normal ou apenas discretamente elevado, são achados que diferenciam as talassemias da anemia ferropriva típica, onde o RDW costuma estar elevado. A história familiar de anemia também é um dado relevante. A fisiopatologia da talassemia envolve a síntese reduzida ou ausente de uma ou mais cadeias de globina, levando à formação de hemácias menores e com menos hemoglobina. Para confirmar a hipótese diagnóstica de talassemia, a eletroforese de hemoglobina é o exame de escolha. Ela permite identificar e quantificar as frações de hemoglobina, revelando, por exemplo, um aumento da HbA2 na beta-talassemia menor ou a presença de HbF em outras formas. O tratamento da talassemia é complexo e depende do tipo e gravidade, podendo variar de acompanhamento clínico a transfusões sanguíneas e transplante de medula óssea em casos graves.
Os principais indicadores são VCM (volume corpuscular médio) abaixo de 80 fL, HCM (hemoglobina corpuscular média) abaixo de 27 pg e CHCM (concentração de hemoglobina corpuscular média) abaixo de 32%.
Suspeita-se de talassemia em anemia microcítica hipocrômica com RDW normal, não responsiva à suplementação de ferro, e com história familiar de anemia ou origem étnica de risco (Mediterrâneo, Oriente Médio, Sudeste Asiático).
A eletroforese de hemoglobina é crucial para identificar e quantificar as diferentes frações de hemoglobina (HbA, HbA2, HbF, HbS, HbC, etc.), sendo essencial para o diagnóstico de talassemias e outras hemoglobinopatias.
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