Anemia Hemolítica por Deficiência de G6PD: Diagnóstico e Gatilhos

CCG - Centro de Cirurgia Geral (MS) — Prova 2015

Enunciado

Assinale a alternativa correta sobre ANEMIA:

Alternativas

1. A) O diagnóstico da Anemia falciforme é feito pela eletroforese de hemoglobina que detecta a presença da hemoglobina A2.
2. B) São características da anemia ferropriva: hipocromia e microcitose, ferritina elevada, ferro sérico < 30 mcg%; TBIC baixa.
3. C) Anemia associada a doença renal crônica manifesta-se com macrocitose, reticulocitose e está associada à baixa produção de eritropoetina.
4. D) Anemia megaloblástica tem macrocitose, reticulocitose, ácido metilmalônico baixo.
5. E) Anemia hemolítica pode ser causada por deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase manifestada na exposição por sulfas e amiodarona.

Pérola Clínica

Deficiência de G6PD → anemia hemolítica desencadeada por estresse oxidativo (sulfas).

Resumo-Chave

A deficiência de G6PD é uma enzimopatia que impede a proteção dos eritrócitos contra o estresse oxidativo, levando à hemólise intravascular quando expostos a certos medicamentos (como sulfas) ou alimentos. O diagnóstico é feito pela dosagem da atividade enzimática.

Contexto Educacional

A anemia é uma condição comum na prática médica, e a compreensão de seus diversos tipos é fundamental para o diagnóstico e tratamento adequados. A anemia hemolítica, em particular, representa um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela destruição prematura dos eritrócitos. A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma das causas enzimáticas mais prevalentes de anemia hemolítica, sendo uma condição genética ligada ao cromossomo X que afeta a capacidade dos eritrócitos de se protegerem contra o estresse oxidativo. A fisiopatologia da deficiência de G6PD envolve a incapacidade de produzir NADPH suficiente, essencial para a redução da glutationa e neutralização de radicais livres. Quando expostos a agentes oxidantes, como certos medicamentos (sulfas, antimaláricos, nitrofurantoína) ou infecções, os eritrócitos sofrem dano oxidativo, formando corpos de Heinz e resultando em hemólise intravascular e extravascular. O diagnóstico é feito pela dosagem da atividade da enzima G6PD, idealmente fora de uma crise hemolítica. O manejo da deficiência de G6PD é primariamente preventivo, evitando a exposição aos agentes oxidantes conhecidos. Em casos de crise hemolítica, o tratamento é de suporte, podendo incluir transfusões sanguíneas. É crucial que profissionais de saúde e pacientes estejam cientes dos gatilhos para prevenir episódios de hemólise aguda, garantindo uma melhor qualidade de vida e evitando complicações graves.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais gatilhos para uma crise hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD?

Os principais gatilhos são fármacos oxidantes (como sulfas, primaquina, dapsona), infecções e ingestão de favas (favismo). O estresse oxidativo resultante leva à hemólise dos eritrócitos.

Como é feito o diagnóstico da deficiência de G6PD?

O diagnóstico é realizado pela dosagem da atividade da enzima G6PD nos eritrócitos. É importante que o teste não seja feito durante uma crise hemolítica aguda, pois os eritrócitos mais velhos e deficientes já foram destruídos, podendo levar a um falso negativo.

Quais são as características laboratoriais da anemia ferropriva e como diferenciá-la de outras anemias?

A anemia ferropriva é caracterizada por microcitose e hipocromia, ferritina sérica baixa, ferro sérico baixo e capacidade total de ligação do ferro (TBIC) elevada. Diferencia-se da anemia de doença crônica, que geralmente tem ferritina normal/alta e TBIC normal/baixa.

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