UFCG/HUAC - Hospital Universitário Alcides Carneiro - Campina Grande (PB) — Prova 2020
Anemia, plaquetopenia, aumento dos níveis de DHL e bilirrubina indireta, aumento dos reticulócitos e esquizócitos em sangue periférico são vistos em todas as entidades, EXCETO:
Anemia hemolítica microangiopática (AHMA) + plaquetopenia + esquizócitos → SHU, PTT, CIVD, HELLP. Síndrome de Evans = AHAI + PTI.
A questão aborda a tríade clássica da anemia hemolítica microangiopática (AHMA) - anemia, plaquetopenia e esquizócitos - que é comum em diversas condições graves como SHU, PTT, CIVD e HELLP. A Síndrome de Evans, por outro lado, é uma condição autoimune caracterizada por anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica idiopática, sem a presença de esquizócitos como achado central.
A anemia hemolítica microangiopática (AHMA) é uma condição grave caracterizada pela destruição de eritrócitos na microvasculatura, resultando em anemia, plaquetopenia e a presença de esquizócitos no sangue periférico. É um achado comum em diversas patologias como a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU), Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) e Síndrome HELLP. A identificação precoce desses achados é crucial para o manejo adequado e prognóstico do paciente. A fisiopatologia da AHMA envolve a formação de trombos de fibrina ou lesão endotelial nos pequenos vasos, que fragmentam os eritrócitos ao passarem por eles, gerando os esquizócitos. O aumento do DHL e da bilirrubina indireta, juntamente com a reticulocitose, são marcadores de hemólise. O diagnóstico diferencial entre essas condições é complexo e exige a avaliação de outros parâmetros clínicos e laboratoriais específicos para cada uma. A Síndrome de Evans, por outro lado, é uma condição autoimune rara, definida pela coexistência de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), sem uma causa secundária identificável. Embora também cause anemia e plaquetopenia, a hemólise na Síndrome de Evans é predominantemente extravascular, mediada por anticorpos, e não se caracteriza pela presença de esquizócitos como achado central, o que a diferencia das AHMA. O tratamento é imunossupressor.
Os principais achados incluem anemia, plaquetopenia, aumento de DHL e bilirrubina indireta, reticulocitose e a presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico.
A Síndrome de Evans é uma doença autoimune caracterizada por anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica idiopática, com hemólise predominantemente extravascular. As condições microangiopáticas (SHU, PTT, CIVD, HELLP) envolvem formação de trombos na microvasculatura, resultando em hemólise intravascular e esquizócitos.
Esquizócitos são fragmentos de eritrócitos formados pela passagem através de vasos com trombos de fibrina ou endotélio lesado, sendo um marcador chave de hemólise intravascular microangiopática, diferenciando-a de outras causas de anemia hemolítica.
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