UFPI/HU-UFPI - Hospital Universitário do Piauí - Teresina (PI) — Prova 2020
São exemplos de anemia hemolítica provocadas por defeito extrínseco às hemácias do paciente, EXCETO:
HPN = anemia hemolítica INTRÍNSECA (defeito na hemácia); as demais são EXTRÍNSECAS.
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemolítica causada por um defeito intrínseco na membrana da hemácia (deficiência de proteínas GPI-ancoradas), tornando-as suscetíveis à lise pelo complemento. As outras opções representam causas extrínsecas de hemólise.
As anemias hemolíticas são classificadas de acordo com a origem do defeito que leva à destruição prematura das hemácias: intrínsecas (defeito na própria hemácia) ou extrínsecas (causadas por fatores externos). Essa distinção é fundamental para o diagnóstico e manejo. As causas intrínsecas incluem hemoglobinopatias (ex: anemia falciforme), enzimopatias (ex: deficiência de G6PD) e defeitos de membrana (ex: esferocitose hereditária). As anemias hemolíticas extrínsecas são mais variadas e incluem condições como anemias hemolíticas autoimunes (AHAI), anemias hemolíticas microangiopáticas (como Púrpura Trombocitopênica Trombótica - PTT e Síndrome Hemolítico-Urêmica - SHU), infecções (como malária), reações transfusionais, drogas e hemólise mecânica (associada a próteses valvares cardíacas). Nesses casos, a hemácia, que inicialmente é normal, é destruída por um agente ou processo externo. A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é um exemplo clássico de anemia hemolítica intrínseca adquirida. Ela resulta de uma mutação somática no gene PIG-A em células-tronco hematopoéticas, levando à deficiência de proteínas ancoradas por glicosilfosfatidilinositol (GPI), como CD55 e CD59, na superfície das hemácias. Essas proteínas são cruciais para proteger as células da lise mediada pelo sistema complemento, tornando as hemácias HPN-positivas suscetíveis à destruição. O diagnóstico é feito por citometria de fluxo e o tratamento pode incluir eculizumab, um inibidor do complemento.
Anemias hemolíticas intrínsecas resultam de defeitos na própria hemácia (membrana, enzimas, hemoglobina), enquanto as extrínsecas são causadas por fatores externos à hemácia, como anticorpos, toxinas ou trauma mecânico.
A HPN é intrínseca porque é causada por uma mutação somática no gene PIG-A nas células-tronco hematopoéticas, levando à deficiência de proteínas de superfície (CD55, CD59) que protegem a hemácia da lise pelo complemento.
Exemplos incluem anemias hemolíticas autoimunes, microangiopáticas (PTT, SHU), infecções (malária), reações transfusionais, drogas e hemólise mecânica (próteses valvares).
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