PSU-MG - Processo Seletivo Unificado de Minas Gerais — Prova 2020
Mulher de 35 anos vai à UPA queixando-se de dispneia e palpitação. É portadora de pustulose subcórnea e está em uso de prednisona e dapsona há 20 dias. Ao exame físico, apresenta PA 120/80mmHg, FC 109bpm, FR 23irpm, Spo₂ em ar ambiente 94%. Encontrase alerta, orientada, com mucosas descoradas e ictéricas. O restante do exame físico não apresenta alterações. Exames de laboratório: Hb 3,9g/dL; Hct 15,3%; VCM 105fL; HCM 31pg; CHCM 32g/dL; RDW 19,2%; LG 8.600/mm³; Plq 210.000/mm³; LDH 1.200U/L; BT 3,2mg/dL; BD 0,4mg/dL; reticulócitos 12,2%. Coombs direto negativo; exame de urina: heme positivo, 3 hemácias/campo. Assinale o diagnóstico MAIS PROVÁVEL nesse caso.
Dapsona + anemia hemolítica com Coombs negativo e reticulocitose → suspeitar de deficiência de G6PD.
A paciente apresenta anemia hemolítica (Hb baixa, reticulocitose, LDH elevado, BT elevado com BD normal, heme positivo na urina sem hemácias significativas), com Coombs direto negativo. O uso de dapsona, um medicamento conhecido por induzir hemólise em pacientes com deficiência de G6PD, é o fator chave para o diagnóstico mais provável.
A anemia hemolítica é uma condição caracterizada pela destruição prematura dos glóbulos vermelhos, resultando em uma diminuição da hemoglobina. Os sinais e sintomas incluem palidez, icterícia, fadiga, dispneia e taquicardia, como observado na paciente. O diagnóstico laboratorial é feito pela combinação de anemia, reticulocitose, aumento da bilirrubina indireta, aumento da LDH e, por vezes, diminuição da haptoglobina. Neste caso, a paciente apresenta um quadro clássico de anemia hemolítica com Coombs direto negativo, o que afasta causas autoimunes. O uso de dapsona, um medicamento com potencial oxidante, é um forte indício para a etiologia. A dapsona é conhecida por induzir hemólise em indivíduos com deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD). A G6PD é uma enzima crucial na via das pentoses fosfato, protegendo os eritrócitos do estresse oxidativo. Sua deficiência torna os glóbulos vermelhos suscetíveis a danos oxidativos por certas drogas, alimentos (como favas) ou infecções. A deficiência de G6PD é uma enzimopatia hereditária ligada ao cromossomo X, comum em populações de origem africana, mediterrânea e asiática. O diagnóstico é confirmado pela dosagem da atividade da enzima G6PD, embora o teste possa ser falso-negativo durante um episódio hemolítico agudo devido à presença de reticulócitos jovens com maior atividade enzimática. O tratamento consiste na suspensão da droga ofensora e, se necessário, transfusões sanguíneas. A educação do paciente sobre evitar gatilhos é fundamental para prevenir futuros episódios.
Anemia hemolítica é sugerida por hemoglobina baixa, reticulocitose (compensatória), aumento de LDH, aumento de bilirrubina indireta, diminuição de haptoglobina e, em alguns casos, esquizócitos no esfregaço.
A dapsona é uma droga oxidante que pode levar à hemólise em indivíduos com deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD). A G6PD é essencial para proteger os eritrócitos do estresse oxidativo, e sua deficiência os torna vulneráveis.
O teste de Coombs direto negativo exclui a anemia hemolítica autoimune como causa principal, direcionando a investigação para causas não imunes de hemólise, como as induzidas por drogas ou enzimopatias (ex: deficiência de G6PD).
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