Anemias Hemolíticas: Características e Diagnóstico Laboratorial

HOS/BOS - Hospital Oftalmológico de Sorocaba - Banco de Olhos (SP) — Prova 2021

Enunciado

Em relação às características das anemias hemolíticas, é correto afirmar:

Alternativas

  1. A) as anemias hemolíticas congênitas manifestam-se apenas na primeira infância, o que ajuda no diagnóstico diferencial de pacientes fora dessa faixa etária.
  2. B) as anemias hemolíticas adquiridas são preponderantemente decorrentes de defeitos eritrocitários.
  3. C) o mielograma deve ser realizado em todos os pacientes com o objetivo de afastar leucemias e linfomas.
  4. D) haptoglobina sérica reduzida é um sinal laboratorial bastante sensível de hemólise, especialmente em pacientes com doença hepática avançada.
  5. E) hemoglobinúria pode cursar com teste positivo para sangue no exame de urina, todavia sem aumento do número de hemácias no exame microscópico.

Pérola Clínica

Hemoglobinúria: teste de sangue na urina (+) mas microscopia sem hemácias = hemólise intravascular.

Resumo-Chave

A hemoglobinúria é um sinal importante de hemólise intravascular, onde a hemoglobina livre é filtrada pelos rins. A distinção entre teste de sangue positivo na urina com e sem hemácias ao microscópio é crucial para diferenciar hemoglobinúria de hematúria e direcionar a investigação diagnóstica.

Contexto Educacional

As anemias hemolíticas representam um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados pela destruição prematura dos eritrócitos, resultando em uma diminuição da vida média das hemácias. Essa destruição pode ocorrer dentro dos vasos sanguíneos (hemólise intravascular) ou no sistema reticuloendotelial (hemólise extravascular). O reconhecimento e a diferenciação dos tipos de anemia hemolítica são cruciais para o diagnóstico e manejo adequados, sendo um tópico frequente em provas de residência. O diagnóstico laboratorial das anemias hemolíticas baseia-se em uma combinação de achados. Sinais de aumento da eritropoiese compensatória incluem reticulocitose. Evidências de destruição eritrocitária incluem aumento da bilirrubina indireta e da lactato desidrogenase (LDH), e diminuição da haptoglobina sérica, que é uma proteína que se liga à hemoglobina livre. No entanto, a haptoglobina pode ter sua síntese comprometida em doenças hepáticas avançadas, limitando sua utilidade nesses casos. Um achado importante na hemólise intravascular é a hemoglobinúria, que ocorre quando a hemoglobina livre excede a capacidade de ligação da haptoglobina e é filtrada pelos rins. Nesses casos, o exame de urina apresentará teste positivo para sangue (devido à hemoglobina), mas sem a presença de hemácias no exame microscópico do sedimento urinário, diferenciando-a da hematúria. Anemias hemolíticas congênitas podem se manifestar em qualquer idade, não apenas na primeira infância, e as adquiridas são frequentemente causadas por fatores extrínsecos aos eritrócitos. O mielograma não é um exame de rotina, sendo reservado para casos específicos de suspeita de patologia medular.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais marcadores laboratoriais de hemólise?

Os principais marcadores laboratoriais de hemólise incluem aumento de reticulócitos, aumento de bilirrubina indireta, aumento de LDH (lactato desidrogenase), e diminuição de haptoglobina sérica. Na hemólise intravascular, pode-se observar hemoglobinúria e hemosiderinúria.

Como diferenciar hemoglobinúria de hematúria no exame de urina?

A hemoglobinúria se manifesta com teste de fita reagente para sangue, mas sem a presença de hemácias no exame microscópico do sedimento urinário. A hematúria, por sua vez, apresenta teste de fita reagente para sangue e presença de hemácias íntegras ao microscópio, indicando sangramento no trato urinário.

Quais são as diferenças entre anemias hemolíticas congênitas e adquiridas?

Anemias hemolíticas congênitas são geralmente causadas por defeitos intrínsecos aos eritrócitos (ex: esferocitose hereditária, deficiência de G6PD) e podem se manifestar em qualquer idade. As adquiridas são causadas por fatores extrínsecos (ex: autoimunes, microangiopáticas, medicamentos) e podem surgir em qualquer fase da vida.

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