SUS-BA - Sistema Único de Saúde da Bahia — Prova 2023
Mulher, 40 anos de idade, procura a UBS por apresentar olhos amarelados, esporadicamente. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame físico, bom estado geral, sinais vitais estáveis, icterícia 1+/4. Não há alterações no exame segmentar, exceto espaço de Traube ocupado. Solicitados exames, com os seguintes resultados: Hb: 10,5g/dL, VCM: 100fl, CHCM: 35,1g/dL, RDW: 17%, leucócitos: 5930/mm³, plaquetas: 160mil/mm3, ferritina: 1000ng/mL, índice de saturação de transferrina: 54%, bilirrubinas totais: 3,8g/dL, direta: 0,9g/dL, indireta: 2,89g/dL, AST: 26U/L (VR: 31), ALT: 29U/L (VR: 31U/L), Albumina: 4,0g/dL, RNI: 1,0.Diante do quadro, indique o exame mais importante para realização do diagnóstico etiológico:
Icterícia indireta + Esplenomegalia + CHCM ↑ → Investigar Hemólise (Coombs Direto).
A presença de anemia com sinais de hemólise (hiperbilirrubinemia indireta e esplenomegalia) exige a diferenciação entre causas imunes e não imunes, sendo o Coombs direto o teste inicial padrão ouro.
A investigação de anemias com componente ictérico exige uma abordagem sistemática. O quadro clínico de icterícia esporádica associado a esplenomegalia (espaço de Traube ocupado) e anemia macrocítica com CHCM elevado aponta fortemente para um processo hemolítico. A hiperbilirrubinemia indireta (2,89 mg/dL) confirma que o pigmento biliar é derivado do metabolismo do heme, e não de colestase, já que as transaminases e a bilirrubina direta estão normais. O diagnóstico etiológico depende da distinção entre causas imunes e não imunes. O teste de Coombs direto (antiglobulina direta) é o divisor de águas: se positivo, confirma anemia hemolítica autoimune; se negativo, direciona a investigação para hemoglobinopatias, enzimopatias ou defeitos de membrana. A sobrecarga de ferro observada é um fenômeno secundário comum na hemólise crônica, não devendo ser confundida com a patologia primária até que a causa da anemia seja esclarecida.
O teste de Coombs direto deve ser solicitado sempre que houver suspeita clínica e laboratorial de anemia hemolítica, caracterizada por queda da hemoglobina, reticulocitose, elevação de bilirrubina indireta e LDH, além de queda da haptoglobina. Ele identifica a presença de anticorpos (IgG) ou frações do complemento (C3d) aderidos à membrana das hemácias, confirmando a etiologia autoimune da hemólise. É fundamental para diferenciar a anemia hemolítica autoimune de causas mecânicas, enzimáticas ou de defeitos de membrana como a esferocitose hereditária.
O aumento da Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM) é um achado clássico em condições que levam à formação de esferócitos, como a esferocitose hereditária ou a anemia hemolítica autoimune. Nessas condições, ocorre uma perda de membrana celular sem perda proporcional de conteúdo citoplasmático, resultando em uma célula mais densa e desidratada. Valores de CHCM acima de 35-36 g/dL são fortes indícios de que a morfologia eritrocitária está alterada, sugerindo que a hemoglobina está mais concentrada dentro de uma hemácia menor e esférica.
Neste caso, a ferritina de 1000 ng/mL e a saturação de transferrina de 54% indicam sobrecarga de ferro. Em pacientes com anemias hemolíticas crônicas, essa sobrecarga pode ocorrer devido à liberação contínua de ferro das hemácias lisadas e à supressão da hepcidina pela eritropoiese ineficaz, o que aumenta a absorção intestinal de ferro. Portanto, antes de diagnosticar hemocromatose hereditária (mutação HFE), deve-se investigar causas secundárias de acúmulo de ferro, especialmente quando há evidências claras de destruição eritrocitária acelerada.
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