IPSEMG - Instituto de Previdência dos Servidores de Minas Gerais — Prova 2021
Mulher de 25 anos se queixa de edema generalizado iniciado há 2 semanas, que evoluiu com piora progressiva. Relata hiporexia e astenia nesse período. Desconhece ser portadora de doenças atuais ou prévias e não fez uso de quaisquer medicamentos ou drogas. Ao exame físico, PA: 160x92mmHg, FC: 97bpm, FR: 22ipm, SpO2 98% (em ar ambiente). As mucosas estão descoradas, ictéricas hidratadas. Há edema na face, pálpebras e membros inferiores. O exame respiratório revela sons inaudíveis em ambas as bases do hemitórax Exames de laboratório: Material Sangue: Hb 6,8g/dL; Hct: 23,3%; VCM: 98fL; HCM: 31pg; CHCM: 32g/dL; RDW: 18,3%; LG: 3.400/mm³; Neutrófilos segmentados: 1.234/mm³; Linfócitos: 659/mm³; Plq.: 201.000/mm³; PCR: 28mg/dL; FAN reagente: 1:640 padrão nuclear homogêneo; anti-DNA reagente; anti-SSA reagente; anti SSB reagente; anti-Sm reagente; anca reagente; C3 34mg/dL (90-170mg/dL); C4 2mg/dL (VR: 12-36mg/dL); anti-Citomegalovírus IGM 1,3 (VR reagente >=1) IgG 450 (VR reagente >=5,9). Exame de urina: densidade 1.020; ph 6,0; nitrito negativo; proteínas ++++; hemoglobina +++; 4 piócitos/campo, 145 hemacias/campo; presença de cilindros hemáticos.Para investigação da anemia apresentada pela paciente, foram solicitados os seguintes exames: LDL: 1.200UI/L (VR: 120-246UI/L); BT: 4,2mg/dL; BD: 0,4mg/dL; Reticulócitos: 23,2%, Coombs direto positivo; Ferro sérico: 52mcg/dL (VR: 65-175mcg/dL); Ferritina 650ng/mL (VR: 10-291ng/mL); Capacidade total de ligação do ferro: 198mcg/dL (250-425mcg/dL). Assinale a alternativa que apresenta a conduta imediata MAIS APROPRIADA para o tratamento da anemia:
Anemia hemolítica autoimune + LES + GN lúpica → Glicocorticoide é conduta imediata para imunossupressão.
A paciente apresenta um quadro complexo com anemia hemolítica autoimune (Coombs direto positivo, reticulocitose, hiperbilirrubinemia indireta), evidências de Lúpus Eritematoso Sistêmico (FAN, anti-DNA, anti-Sm reagentes, hipocomplementemia) e glomerulonefrite (proteinúria, hematúria, cilindros hemáticos, hipertensão). A anemia é de origem autoimune e a doença de base é autoimune, exigindo imunossupressão imediata.
A paciente apresenta um quadro clínico complexo que aponta para uma doença autoimune sistêmica grave, provavelmente Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), com múltiplas manifestações. A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é confirmada pela baixa hemoglobina, reticulocitose, hiperbilirrubinemia indireta e, principalmente, pelo Coombs direto positivo. Além disso, os exames laboratoriais (FAN, anti-DNA, anti-Sm reagentes, hipocomplementemia C3 e C4) são altamente sugestivos de LES. A presença de edema generalizado, hipertensão, proteinúria maciça, hematúria e cilindros hemáticos na urina indica uma glomerulonefrite lúpica grave, uma complicação renal séria do LES. Nesse cenário, a anemia não é apenas uma deficiência de ferro ou eritropoiese, mas sim uma destruição autoimune das hemácias, parte da atividade da doença lúpica. A conduta imediata mais apropriada é a imunossupressão com glicocorticoides em altas doses (pulsoterapia, se grave) para controlar a atividade da doença autoimune que está causando tanto a hemólise quanto a lesão renal. A eritropoietina seria para anemia de doença crônica ou insuficiência renal, o que não é o foco principal aqui. A reposição de ferro não trataria a hemólise autoimune, e a transfusão de concentrado de hemácias, embora possa ser necessária em casos de instabilidade hemodinâmica, é apenas uma medida de suporte e não resolve a causa subjacente, podendo até ser ineficaz se a hemólise não for controlada. É crucial reconhecer a gravidade do quadro e a necessidade de uma intervenção imunossupressora rápida para preservar a função renal e controlar a hemólise. O LES é uma doença multissistêmica que exige manejo especializado, e a presença de AHAI e glomerulonefrite lúpica indica alta atividade da doença, demandando tratamento agressivo para evitar danos irreversíveis aos órgãos.
A anemia hemolítica autoimune é indicada por hemoglobina baixa, reticulocitose, aumento de bilirrubina indireta, LDH elevado e, crucialmente, Coombs direto positivo, que detecta anticorpos na superfície das hemácias.
A conduta inicial para anemia hemolítica autoimune grave, especialmente em contexto de doença autoimune sistêmica como o LES, é a imunossupressão com glicocorticoides em altas doses para controlar a destruição das hemácias.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico pode causar glomerulonefrite lúpica, manifestada por proteinúria, hematúria, cilindros hemáticos, hipertensão arterial e, em casos graves, insuficiência renal, como sugerido pelos achados urinários da paciente.
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