Anemia Hemolítica Autoimune: Diagnóstico e Teste de Coombs

USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2024

Enunciado

Mulher, 26 anos, previamente hígida, queixa-se de dispneia e fadiga progressivas, de início há 10 dias. Exame físico: palidez cutâneo mucosa, icterícia 2+/4+; baço palpável a 1 cm do rebordo costal esquerdo. Restante sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 7,1 g/dL; VCM: 101 fL (VN:80,1 - 95,3), HCM: 32 pg (VN:27-32,9); Gb: 9.000/uL (VN:4.050-11.800) e Plaquetas: 89.000/uL(VN:203.000-445.000). Hematoscopia: policromasia, microesferócitos, plaquetas reduzidas no esfregaço de sangue periférico. Contagens de reticulócitos absoluta: 424.000/uL (VN:25.000-105.000) e relativa: 19% (VN:0,5-2,0). Bilirrubinas totais: 4,0 mg/dL (VN:0,3-1,2 mg); Bilirrubina direta: 0,29 mg/dL (VN: < 0,3); Bilirrubina indireta: 3,71 mg/dL (VN: < 0,9); LDH: 1089 U/L (VN:120 - 246) e Haptoglobina: 4,6 mg/dL (VN:40-280). Qual é o exame laboratorial mais adequado para a avaliação diagnóstica?

Alternativas

1. A) Dosagem plasmática da ADAMTS13.
2. B) Teste de Coombs direto.
3. C) Dosagem sérica de vitamina B12.
4. D) Curva da fragilidade osmótica.

Pérola Clínica

Anemia hemolítica: anemia, reticulocitose, ↑bilirrubina indireta, ↑LDH, ↓haptoglobina. AHAI: Coombs direto positivo.

Resumo-Chave

O quadro clínico e laboratorial (anemia, icterícia, esplenomegalia, reticulocitose, aumento de bilirrubina indireta e LDH, haptoglobina baixa, policromasia e microesferócitos) é altamente sugestivo de anemia hemolítica. A presença de microesferócitos e a suspeita de autoimunidade tornam o Teste de Coombs direto o exame mais adequado para confirmar a natureza autoimune da hemólise.

Contexto Educacional

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma condição na qual o sistema imunológico produz autoanticorpos que atacam e destroem os próprios glóbulos vermelhos do paciente, levando à hemólise prematura. É uma causa importante de anemia e pode ser primária (idiopática) ou secundária a outras doenças autoimunes, infecções, neoplasias ou uso de medicamentos. O diagnóstico de anemia hemolítica é baseado em uma combinação de achados clínicos e laboratoriais. Clinicamente, o paciente pode apresentar palidez, fadiga, dispneia, icterícia e esplenomegalia. Laboratorialmente, a anemia é acompanhada de sinais de hemólise aumentada: reticulocitose (medula óssea tentando compensar), aumento da bilirrubina indireta (pela degradação da hemoglobina), aumento da desidrogenase lática (LDH) e diminuição da haptoglobina (proteína que se liga à hemoglobina livre). A hematoscopia pode revelar policromasia e microesferócitos. Para confirmar a natureza autoimune da hemólise, o Teste de Coombs direto (ou teste de antiglobulina direta) é o exame mais crucial. Ele detecta a presença de anticorpos (IgG) ou componentes do complemento (C3) ligados à superfície dos eritrócitos, confirmando a mediação imunológica da destruição. O tratamento da AHAI geralmente envolve corticosteroides, imunoglobulina intravenosa, rituximabe ou esplenectomia em casos refratários.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados laboratoriais que indicam hemólise?

Hemólise é indicada por anemia, reticulocitose, aumento da bilirrubina indireta, aumento do LDH e diminuição da haptoglobina.

O que o Teste de Coombs direto detecta e qual sua importância na AHAI?

O Teste de Coombs direto detecta anticorpos ou componentes do complemento ligados à superfície dos eritrócitos, sendo o padrão-ouro para o diagnóstico de Anemia Hemolítica Autoimune.

Quais outras condições podem causar microesferócitos no sangue periférico?

Além da AHAI, a esferocitose hereditária é uma causa importante de microesferócitos, mas o Teste de Coombs direto seria negativo.

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