FELUMA/FCM-MG - Fundação Educacional Lucas Machado - Ciências Médicas (MG) — Prova 2024
Paciente do sexo masculino, 62 anos, com história de hipertensão arterial e diabetes mellitus tipo 2, procura atendimento médico com queixa de cansaço, fraqueza muscular e palidez. Ao exame físico, apresenta icterícia conjuntival e esplenomegalia palpável a 4 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Os exames laboratoriais revelam os seguintes resultados: hemoglobina = 7,8 g/dL (VR: 13,5-17,5 g/dL), hematócrito = 24% (VR: 38- 54%), índice de reticulócitos = 8% (VR: 0,5-2,5%), VCM = 88 fL (VR: 80-100 fL), HCM = 27 pg (VR: 27-33 pg), plaquetas = 120.000/mm³ (VR: 150.000-450.000/mm³), leucócitos = 8.500/mm³ (VR: 4.500-11.000/mm³). Considerando esses achados, qual é o diagnóstico mais provável?
Anemia + icterícia + esplenomegalia + reticulocitose + trombocitopenia → suspeitar de anemia hemolítica autoimune.
O quadro de anemia normocítica normocrômica com reticulocitose (indicando produção medular compensatória), icterícia (por hemólise extravascular), esplenomegalia (local de destruição de hemácias) e trombocitopenia (síndrome de Evans ou consumo) é altamente sugestivo de anemia hemolítica autoimune.
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma condição na qual o sistema imunológico do corpo ataca e destrói seus próprios glóbulos vermelhos. É uma causa importante de anemia adquirida e pode se manifestar com uma variedade de sintomas, desde fadiga e palidez até icterícia e esplenomegalia, dependendo da gravidade da hemólise. O diagnóstico de AHAI é baseado em achados clínicos e laboratoriais. Clinicamente, o paciente pode apresentar palidez, cansaço, icterícia (devido ao aumento da bilirrubina indireta liberada pela destruição das hemácias) e esplenomegalia (devido ao aumento da atividade do baço na remoção das hemácias danificadas). Laboratorialmente, observa-se anemia (geralmente normocítica normocrômica), reticulocitose (medula óssea tentando compensar a perda), aumento de LDH e bilirrubina indireta, e diminuição da haptoglobina. O teste de Coombs direto positivo confirma a presença de autoanticorpos na superfície das hemácias. O tratamento da AHAI visa suprimir a resposta autoimune e reduzir a destruição das hemácias. Corticosteroides são a terapia de primeira linha. Em casos refratários, outras opções incluem imunoglobulina intravenosa, rituximabe, esplenectomia ou outros imunossupressores. O prognóstico varia, mas a maioria dos pacientes responde bem ao tratamento inicial. A presença de trombocitopenia concomitante (Síndrome de Evans) indica uma doença mais complexa.
Os principais achados incluem anemia (geralmente normocítica), reticulocitose (aumento da produção medular), aumento de bilirrubina indireta (por hemólise), aumento de LDH e diminuição de haptoglobina. O teste de Coombs direto é essencial para confirmar a natureza autoimune.
A esplenomegalia é comum na anemia hemolítica autoimune porque o baço é o principal local de destruição extravascular das hemácias sensibilizadas por autoanticorpos. O aumento do baço reflete sua hiperatividade na remoção dessas células.
A Síndrome de Evans é a coexistência de anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune (PTI). A trombocitopenia no paciente, junto com a anemia hemolítica, sugere essa síndrome, que é uma condição autoimune rara.
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