UFCSPA - Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (RS) — Prova 2024
Uma paciente do sexo feminino, de 30 anos, apresenta-se com fadiga, icterícia e urina escura. Na avaliação inicial é observada anemia normocítica normocrômica e o aumento da bilirrubina indireta. O esfregaço de sangue periférico mostra esferócitos. Assinale a alternativa que corresponda ao diagnóstico mais provável:
Fadiga, icterícia, urina escura + anemia normocítica + bilirrubina indireta ↑ + esferócitos → Anemia Hemolítica Autoimune.
A presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico, juntamente com sinais de hemólise (icterícia, urina escura, bilirrubina indireta elevada) e anemia normocítica normocrômica, é altamente sugestiva de anemia hemolítica autoimune, que deve ser confirmada pelo teste de Coombs direto.
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma condição adquirida na qual o sistema imunológico do paciente produz autoanticorpos que atacam e destroem seus próprios glóbulos vermelhos. Esta destruição ocorre predominantemente no baço (hemólise extravascular), levando a uma redução da vida útil das hemácias e consequente anemia. Clinicamente, os pacientes com AHAI podem apresentar fadiga, palidez, icterícia (devido ao aumento da bilirrubina indireta liberada pela hemólise) e urina escura. No hemograma, observa-se anemia normocítica normocrômica com reticulocitose. O esfregaço de sangue periférico é crucial, revelando a presença de esferócitos, que são hemácias pequenas e densas, sem palidez central, formadas pela perda de parte da membrana celular. O diagnóstico definitivo da AHAI é estabelecido pelo teste de Coombs direto positivo, que detecta anticorpos ou complemento ligados à superfície dos glóbulos vermelhos. O tratamento geralmente envolve corticosteroides como primeira linha, e em casos refratários, imunossupressores ou esplenectomia podem ser considerados. É fundamental diferenciar a AHAI de outras causas de anemia hemolítica para um manejo adequado.
Os achados incluem anemia normocítica normocrômica, aumento da bilirrubina indireta, aumento da LDH, diminuição da haptoglobina, reticulocitose e, classicamente, esferócitos no esfregaço de sangue periférico. O diagnóstico é confirmado pelo teste de Coombs direto positivo.
A icterícia ocorre devido ao aumento da bilirrubina indireta, produto da degradação da hemoglobina liberada pela hemólise. A urina escura (colúria) pode ser causada pela presença de urobilinogênio aumentado ou, em casos mais graves, hemoglobina livre (hemoglobinúria).
A presença de esferócitos é comum em várias hemólises, mas a combinação com o teste de Coombs direto positivo é o principal diferencial da AHAI. Outras causas, como deficiência de G6PD ou talassemias, têm mecanismos e achados específicos.
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