UNIRG - Universidade de Gurupi (TO) — Prova 2015
Paciente de dez meses, do sexo feminino, apresenta-se descorada ++/4+, com febre baixa (38 °C) há dois dias e edema em mãos e pés. O fígado é palpável a 2 cm abaixo do RCD e o baço a 4 cm do RCE. A hipótese mais provável é:
Lactente com febre, anemia, hepatoesplenomegalia e dactilite → Anemia Falciforme.
A dactilite (edema doloroso de mãos e pés) é uma das primeiras manifestações da anemia falciforme em lactentes, geralmente entre 6 meses e 2 anos de idade, e é causada por infartos ósseos devido à vaso-oclusão.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela produção de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de baixa oxigenação, deformando as hemácias em forma de foice. Essa deformação leva à hemólise crônica e a fenômenos vaso-oclusivos, que são a base das manifestações clínicas. É uma das doenças genéticas mais comuns no mundo, com alta prevalência em populações de ascendência africana, mediterrânea e asiática. Em lactentes, as manifestações clínicas da anemia falciforme geralmente começam após os 6 meses de idade, quando a hemoglobina fetal (HbF) diminui. A dactilite, ou síndrome mão-pé, é uma das primeiras e mais características crises vaso-oclusivas, manifestando-se como edema doloroso de mãos e pés. Outros sinais incluem anemia (palidez), icterícia, febre baixa e hepatoesplenomegalia devido à hemólise crônica e sequestro esplênico. A suspeita deve ser alta em crianças com esses sintomas, especialmente se houver histórico familiar ou origem étnica de risco. O manejo da anemia falciforme é complexo e visa prevenir complicações, tratar crises e melhorar a qualidade de vida. Inclui vacinação, profilaxia antibiótica para prevenir infecções (especialmente por pneumococo), suplementação de ácido fólico, e manejo das crises álgicas e outras complicações. O diagnóstico precoce através do teste do pezinho é crucial para iniciar o acompanhamento e as medidas preventivas antes do surgimento das manifestações graves da doença.
Os primeiros sinais da anemia falciforme em lactentes, geralmente a partir dos 6 meses de idade, incluem a dactilite (edema doloroso de mãos e pés), anemia, icterícia, febre e hepatoesplenomegalia. A dactilite é uma crise vaso-oclusiva óssea característica.
A dactilite ocorre devido à oclusão dos pequenos vasos sanguíneos nos ossos das mãos e dos pés pelas hemácias falcizadas. Isso leva a isquemia, infarto ósseo, inflamação e dor intensa, manifestando-se como inchaço e sensibilidade.
O diagnóstico definitivo da anemia falciforme é feito por eletroforese de hemoglobina, que identifica a presença de hemoglobina S. O teste do pezinho (triagem neonatal) permite o diagnóstico precoce, antes do surgimento dos sintomas.
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