SUS-BA - Sistema Único de Saúde da Bahia — Prova 2015
Menina, 7 anos de idade, negra, residente em zona rural. chega ao ambulatório de referência com história de anemia crônica, é encaminhada para avaliação. Há queixa de inapetência, cansaço fácil e anorexia. A história familiar é desconhecida, tendo em vista que fora adotada quando nasceu. Refere dor frequente em membros inferiores que não a impedem de deambular. Sem outras queixas. O exame físico mostra regular estado geral, ativa, hidratada, afebril, sem alterações em dados vitais. Peso: 22 kg; mucosas descoradas ++/++++, Sem adenomegalias. Ausculta cardíaca apresenta sopro holossistólico classificado com II/VI, audível em focos da base do coração. Ausculta respiratória e restante do exame segmentar sem alterações. Traz exames que mostram hematócrito: 24, 6%, hemoglobina:8,2/dl e RDW:24%, com presença de drepanócitos em sangue periférico. Diante do quadro apresentado, classifique anemia quanto ao mecanismo fisiopatológico.
Drepanócitos + anemia + RDW elevado + dor óssea = Anemia Falciforme, anemia hemolítica crônica.
A presença de drepanócitos no sangue periférico, associada a anemia crônica, RDW elevado e sintomas como dor em membros inferiores e sopro cardíaco, é altamente sugestiva de anemia falciforme, uma hemoglobinopatia que cursa com hemólise crônica.
A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais comuns e graves, caracterizada pela produção de uma hemoglobina anormal (HbS) que leva à deformação dos eritrócitos em forma de foice. Essa alteração morfológica resulta em hemólise crônica e crises vaso-oclusivas, que são a base de suas manifestações clínicas. A doença é mais prevalente em populações de origem africana, mediterrânea e indiana, sendo crucial a triagem neonatal para diagnóstico precoce. Fisiopatologicamente, a hemoglobina S polimeriza em condições de hipóxia, acidose ou desidratação, transformando os eritrócitos em drepanócitos. Essas células são rígidas, têm vida útil reduzida (10-20 dias vs. 120 dias normais) e aderem ao endotélio vascular, causando obstrução. A hemólise crônica leva à anemia, reticulocitose e icterícia, enquanto as vaso-oclusões causam dor (crises álgicas), síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral e danos a múltiplos órgãos. O diagnóstico é suspeitado pela clínica (anemia, icterícia, dor, esplenomegalia na infância) e confirmado por exames laboratoriais como hemograma (anemia, RDW elevado), esfregaço de sangue periférico (drepanócitos, corpúsculos de Howell-Jolly) e, definitivamente, pela eletroforese de hemoglobina. O tratamento é de suporte, visando prevenir crises, controlar a dor e manejar complicações, com hidroxiureia sendo uma terapia modificadora da doença.
A anemia falciforme é causada por uma mutação genética que leva à produção de hemoglobina S (HbS). Em condições de baixa oxigenação, a HbS polimeriza, deformando os eritrócitos em forma de foice (drepanócitos), que são mais rígidos e hemolisam precocemente, além de ocluírem pequenos vasos.
Os principais achados incluem anemia normocítica ou microcítica, RDW elevado, reticulocitose, bilirrubina indireta aumentada e a presença de drepanócitos no esfregaço de sangue periférico. A eletroforese de hemoglobina confirma o diagnóstico.
A dor em membros inferiores, comum na anemia falciforme, é resultado de crises vaso-oclusivas. Os drepanócitos obstruem os pequenos vasos sanguíneos, causando isquemia e infarto tecidual, especialmente nos ossos e articulações.
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