SES-PB - Secretaria de Estado de Saúde da Paraíba — Prova 2022
Uma menina de 9 meses de idade, foi trazida ao pronto atendimento do Complexo de Pediatria Arlinda Marques com quadro de febre, tosse e cansaço há 6 dias. A mãe relata que a dieta predominante é leite materno e leite de vaca in natura. Ao exame apresenta-se pálida, 3/4+, ictérica em escleróticas e turgor da pele diminuído. AR tórax com expansibilidade diminuída, presença de tiragem subcostal, além de murmúrio vesicular abolido no hemitórax esquerdo. Os exames de laboratório mostram: Hemácias 3.2x 106/mm³; Hemoglobina 8,2 g/dl; Hematócrito 26%; VCM 81 fl; HCM 26 pg; CHCM 31,5%; hematoscopia com policromasia e presença de drepanócitos. Não tem o resultado do teste do pezinho. A Eletroforese de hemoglobina: HBA1=0%/HBS=97% HBF=1%/ HBA2=3%. Analise esse cenário clínico e de exames laboratoriais e com base na sua hipótese diagnóstica, qual o melhor tratamento para esse caso?
Anemia falciforme (HBS 97%) em lactente com pneumonia → Tratar infecção, ácido fólico, penicilina profilática (<5 anos), imunização.
O quadro clínico e laboratorial (drepanócitos, HBS 97%) é altamente sugestivo de anemia falciforme. A criança apresenta uma pneumonia, que é uma intercorrência aguda comum. O tratamento da doença de base inclui ácido fólico, penicilina profilática até os 5 anos para prevenir infecções bacterianas graves (devido à asplenia funcional), e esquema vacinal completo.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela presença de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de hipóxia, desidratação ou acidose, deformando os eritrócitos em forma de foice (drepanócitos). Essa deformação leva à hemólise crônica e à oclusão de pequenos vasos, resultando em crises vaso-oclusivas, dor, anemia e disfunção orgânica. Em lactentes, a doença pode se manifestar com anemia, icterícia, esplenomegalia e maior suscetibilidade a infecções, especialmente após os 6 meses, quando a HbF diminui. O diagnóstico é confirmado pela eletroforese de hemoglobina, que mostra alta proporção de HbS e ausência de HbA1. A presença de drepanócitos na hematoscopia é um achado chave. No caso apresentado, a criança tem uma pneumonia, uma intercorrência aguda comum e grave em pacientes falciformes, que pode evoluir para síndrome torácica aguda. A asplenia funcional precoce torna esses pacientes vulneráveis a infecções por bactérias encapsuladas. O tratamento da anemia falciforme em crianças inclui o manejo das intercorrências agudas (como a pneumonia, que requer antibióticos), e medidas profiláticas. A suplementação com ácido fólico é fundamental para a eritropoiese. A penicilina profilática deve ser iniciada precocemente e mantida até os 5 anos de idade para prevenir infecções bacterianas graves. Além disso, a imunização completa, incluindo vacinas específicas (pneumocócica, meningocócica, influenza), é crucial. A esplenectomia não é uma conduta rotineira e é reservada para casos muito específicos, geralmente após os 7 anos, se houver hiperesplenismo grave e refratário.
A presença de drepanócitos na hematoscopia e uma eletroforese de hemoglobina com alta porcentagem de HbS (acima de 90%) e ausência de HbA1 são diagnósticos de anemia falciforme (doença falciforme homozigótica SS).
A penicilina profilática é essencial até os 5 anos de idade devido à asplenia funcional precoce na doença falciforme, que aumenta o risco de infecções graves por bactérias encapsuladas, como o Streptococcus pneumoniae.
O ácido fólico é administrado para suprir a demanda aumentada devido à eritropoiese crônica e acelerada na anemia falciforme, prevenindo a deficiência de folato e otimizando a produção de glóbulos vermelhos.
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