UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2022
Lactente de 18 meses, com diagnóstico de doença falciforme, apresenta, ao exame físico, fáscies de dor, regular estado geral, sem febre, edema de quirodáctilos de ambas as mãos, hipocorado, hidratado, ictérico (+/4+) e acianótico. Ausculta cardíaca e respiratória normais. Abdômen flácido, de difícil avaliação quanto à dor devido ao choro, fígado palpável a 2cm do RCD e baço palpável a 1cm do RCE. O hemograma mostra Hgb = 7g/dL, VCM = 88, 23.000 leucócitos (40% de polimorfonucleares e 60% linfócitos), 4 eritoblastos/100 leucócitos, RDW aumentado e plaquetas = 180.000mm³. As alterações encontradas no hemograma se devem ao(à):
Doença falciforme + icterícia + eritoblastos + anemia = hemólise crônica e eritropoiese compensatória.
Em pacientes com doença falciforme, a icterícia e a presença de eritoblastos no hemograma, juntamente com anemia e RDW aumentado, são marcadores de hemólise crônica, um processo fisiopatológico central da doença que leva à destruição prematura das hemácias.
A doença falciforme é uma hemoglobinopatia genética caracterizada pela produção de hemoglobina S, que polimeriza sob condições de hipóxia, desidratação ou acidose, deformando os eritrócitos em forma de foice. Essa alteração leva a dois processos fisiopatológicos principais: hemólise crônica e crises vaso-oclusivas. A hemólise resulta na destruição prematura das hemácias, causando anemia e icterícia. O hemograma de um paciente com doença falciforme reflete a hemólise crônica e a resposta medular compensatória. É comum encontrar anemia (hemoglobina reduzida), VCM normocítico, RDW aumentado (devido à variabilidade no tamanho das hemácias), leucocitose (um estado inflamatório crônico) e, notavelmente, a presença de eritoblastos (precursores de hemácias) no sangue periférico, indicando uma medula óssea hiperativa tentando compensar a destruição das hemácias. A icterícia clínica é um sinal direto da hiperbilirrubinemia indireta resultante da hemólise. O diagnóstico diferencial de anemia em pacientes falciformes inclui crises aplásicas (geralmente por Parvovírus B19, com reticulócitos baixos e ausência de eritoblastos), sequestro esplênico (queda abrupta de Hb com esplenomegalia aguda) e deficiências nutricionais. A interpretação cuidadosa do hemograma e dos reticulócitos é essencial para distinguir essas condições e guiar a conduta terapêutica adequada.
Os principais sinais clínicos de hemólise incluem icterícia (pela bilirrubina indireta elevada), palidez (pela anemia), e, em crianças, esplenomegalia. Laboratorialmente, observa-se reticulocitose e presença de eritoblastos no sangue periférico.
O hemograma mostra anemia (hemoglobina reduzida), VCM geralmente normocítico, RDW aumentado (anisocitose), leucocitose (estado inflamatório crônico) e, crucialmente, a presença de eritoblastos (precursores de hemácias) que indicam intensa atividade eritropoética compensatória da medula óssea.
A dactilite é o inchaço doloroso das mãos e pés, comum em lactentes com doença falciforme, sendo uma das primeiras manifestações de crise vaso-oclusiva. É causada pela oclusão dos pequenos vasos ósseos pelas hemácias falcizadas.
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