HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2023
Felipe, dois anos, é levado para atendimento médico devido a um quadro súbito da palidez, irritabilidade e dor abdominal. Há três dias apresenta quadro de tosse e coriza. Hoje pela manhã apresentou febre de 38 °C, fazendo uso de dipirona pela primeira vez. Exame físico: regular estado geral, mas brinca com o médico, afebril, palidez importante, baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo, fígado palpável a 1 cm do rebordo costal direito, PA: 100 mmHg × 60 mmHg e FC: 140 bpm. Mãe trouxe hemograma demonstrando anemia normocítica normocrômica, reticulocitose, plaquetopenia e leucocitose. O esfregaço de sangue periférico evidenciou células em alvo, dacriócitos, eritroblastos, esquisócitos, corpos de Howell-Jolly e pontilhados basófilos. Entre as seguintes hipóteses diagnósticas para este paciente, a mais provável é:
Criança com anemia, esplenomegalia, reticulocitose e esfregaço com células falciformes/alvo → Anemia Falciforme.
O quadro clínico de palidez súbita, esplenomegalia e taquicardia em uma criança com anemia normocítica normocrômica e reticulocitose é altamente sugestivo de uma crise de sequestro esplênico, uma complicação grave da Anemia Falciforme. As alterações no esfregaço periférico confirmam a hemólise e a disfunção esplênica.
A Anemia Falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela produção de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de hipóxia, levando à deformação dos eritrócitos em forma de foice. Esta deformação causa hemólise crônica e vaso-oclusão, resultando em uma ampla gama de manifestações clínicas, sendo uma das doenças genéticas mais comuns no Brasil e um tema central em provas de residência. O paciente pediátrico com Anemia Falciforme pode apresentar diversas complicações agudas, como crises vaso-oclusivas, síndrome torácica aguda e, como no caso, crise de sequestro esplênico. Esta última é uma emergência pediátrica caracterizada por um rápido e maciço acúmulo de sangue no baço, levando a esplenomegalia aguda, queda súbita da hemoglobina e, potencialmente, choque hipovolêmico. A febre e a coriza prévias podem indicar um gatilho infeccioso. O diagnóstico é fortemente sugerido pela clínica de palidez súbita, esplenomegalia e taquicardia, associado a um hemograma com anemia normocítica normocrômica, reticulocitose (indicando resposta medular à hemólise) e plaquetopenia (devido ao sequestro esplênico). Os achados do esfregaço periférico, como células em alvo, dacriócitos, esquisócitos, eritroblastos e corpos de Howell-Jolly (sinal de hipoesplenismo funcional), são patognomônicos. O tratamento envolve estabilização hemodinâmica e transfusão de hemácias.
Os sinais incluem palidez súbita, fraqueza, dor abdominal, taquicardia, hipotensão e aumento rápido do baço. É uma emergência médica que pode levar ao choque hipovolêmico.
O tratamento inicial envolve estabilização hemodinâmica com fluidos intravenosos e transfusão de concentrado de hemácias para corrigir a anemia e a hipovolemia.
O hemograma mostra anemia normocítica normocrômica com reticulocitose. O esfregaço pode revelar células em foice (falciformes), células em alvo, corpos de Howell-Jolly (indicando hipoesplenismo) e eritroblastos.
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