SMS-SP - Secretaria Municipal de Saúde de São Paulo — Prova 2023
Acerca da anemia falciforme, assinale a alternativa correta.
Anemia falciforme: Crises dolorosas são a complicação mais comum, causadas por vaso-oclusão de hemácias falcizadas.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia genética caracterizada pela polimerização da hemoglobina S (HbS) em condições de hipóxia, acidose ou desidratação, levando à deformação das hemácias em forma de foice. Essas hemácias falcizadas são rígidas e causam oclusão de pequenos vasos, resultando em isquemia tecidual e dor intensa, que são as crises vaso-oclusivas ou dolorosas, a manifestação mais frequente da doença.
A anemia falciforme é a hemoglobinopatia hereditária mais comum no mundo, caracterizada pela presença de hemoglobina S (HbS). É uma doença autossômica recessiva que afeta milhões de pessoas, especialmente em populações de origem africana, mediterrânea e indiana. A importância clínica reside na sua ampla gama de manifestações, que vão desde crises dolorosas agudas até complicações crônicas graves que afetam múltiplos órgãos. A fisiopatologia central envolve a polimerização da HbS em condições de baixa oxigenação, levando à falcização das hemácias. Essas células rígidas e aderentes causam vaso-oclusão, hemólise crônica e disfunção endotelial. O diagnóstico é feito pela eletroforese de hemoglobina, que detecta a HbS. O tratamento é complexo e visa prevenir complicações, aliviar sintomas e melhorar a qualidade de vida. Inclui hidroxiureia (para aumentar a HbF e reduzir a falcização), transfusões sanguíneas, analgesia para crises de dor, e profilaxia de infecções (especialmente com penicilina em crianças devido à asplenia funcional). Complicações agudas incluem crises dolorosas, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico e acidente vascular cerebral. Complicações crônicas envolvem danos a órgãos como baço (autoesplenismo), rins, pulmões e ossos. O prognóstico melhorou significativamente com avanços no tratamento e manejo das complicações, mas a doença ainda representa um desafio considerável para pacientes e sistemas de saúde. É fundamental que residentes compreendam a fisiopatologia e o manejo abrangente da anemia falciforme para oferecer o melhor cuidado.
As crises dolorosas, ou crises vaso-oclusivas, são causadas pela oclusão de pequenos vasos sanguíneos por hemácias falcizadas. Essas células rígidas e deformadas obstruem o fluxo sanguíneo, levando à isquemia, inflamação e dor intensa em diversas partes do corpo, como ossos, articulações e abdome.
O diagnóstico definitivo da anemia falciforme é realizado pela eletroforese de hemoglobina, que identifica a presença de hemoglobina S (HbS) em quantidades significativas. O teste do pezinho é um método de triagem neonatal que pode detectar a doença precocemente.
A síndrome torácica aguda é uma complicação grave da anemia falciforme e é tratada com oxigenoterapia, analgesia, hidratação, antibióticos de amplo espectro (para cobrir patógenos atípicos e típicos), e frequentemente transfusão de troca ou simples para reduzir a porcentagem de HbS e melhorar a oxigenação. Broncodilatadores ou antivirais não são tratamentos primários.
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