Anemia Falciforme: Diagnóstico e Manejo em Pediatria

Santa Casa de São José dos Campos (SP) — Prova 2020

Enunciado

Criança previamente hígida, 6 meses de idade, com história de dor e edema de mãos e pés. Exames laboratoriais evidenciam anemia normocítica e normocrômica com reticulocitose. Diante do provável diagnóstico, assinale alternativa INCORRETA.

Alternativas

1. A) Aos 5 anos, quase a totalidade das crianças acometidas por essa doença apresentam asplenia funcional, o que propicia a infecção por agentes encapsulados.
2. B) As crises vaso-oclusivas geralmente são precipitadas por febre, hipóxia, acidose e devem ser tratadas principalmente com hidratação e analgesia.
3. C) Após a infecção para o parvovírus B18, os indivíduos podem apresentar crise aplásica, na qual se observa piora da anemia e ausência de resticulócitos.
4. D) A eletroforese de hemoglobina de um indivíduo portador da doença, evidencia hemoglobina (Hb A em quantidade maior que a de hemoglobina S.

Pérola Clínica

Anemia Falciforme: Dactilite em lactente + anemia normo/normo + reticulocitose. HbS > HbA na eletroforese.

Resumo-Chave

A dactilite em lactentes com anemia normocítica e reticulocitose é altamente sugestiva de anemia falciforme. Nesses pacientes, a eletroforese de hemoglobina tipicamente mostra uma quantidade de hemoglobina S (HbS) maior que a de hemoglobina A (HbA), sendo a alternativa D incorreta.

Contexto Educacional

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária grave, caracterizada pela produção de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de hipóxia, causando a deformação dos eritrócitos em forma de foice. Essa deformação leva à oclusão de pequenos vasos, resultando em crises vaso-oclusivas e danos orgânicos. O diagnóstico precoce, muitas vezes pelo teste do pezinho, é crucial. Em lactentes, a dactilite é uma manifestação comum e precoce da doença, caracterizada por dor e edema de mãos e pés. A anemia é normocítica e normocrômica, com reticulocitose compensatória. Complicações como asplenia funcional, que aumenta o risco de infecções por bactérias encapsuladas, são frequentes a partir dos 5 anos. A eletroforese de hemoglobina é o exame confirmatório, mostrando a presença predominante de HbS e ausência ou níveis muito baixos de HbA na doença falciforme (genótipo SS). O manejo inclui hidratação, analgesia para crises vaso-oclusivas, profilaxia de infecções e, em casos específicos, hidroxiureia.

Perguntas Frequentes

Quais são os primeiros sinais de anemia falciforme em lactentes?

Em lactentes, um dos primeiros sinais da anemia falciforme é a dactilite, caracterizada por dor e edema simétrico das mãos e pés, devido a crises vaso-oclusivas nos pequenos vasos dos ossos. Anemia, icterícia e esplenomegalia também podem ser observadas.

Como o parvovírus B19 afeta pacientes com anemia falciforme?

A infecção pelo parvovírus B19 em pacientes com anemia falciforme pode precipitar uma crise aplásica. O vírus ataca os precursores eritroides na medula óssea, levando a uma supressão temporária da eritropoiese, resultando em piora súbita da anemia e ausência de reticulócitos.

Qual o achado esperado na eletroforese de hemoglobina em um paciente com anemia falciforme?

Em um paciente com doença falciforme (homozigoto SS), a eletroforese de hemoglobina evidenciará uma grande quantidade de hemoglobina S (HbS), geralmente > 80-90%, e ausência ou quantidades mínimas de hemoglobina A (HbA). Pode haver também uma pequena quantidade de hemoglobina F (HbF).

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