HSL PUCRS - Hospital São Lucas da PUCRS (RS) — Prova 2020
Mulher, 17 anos, com anemia falciforme, apresenta início súbito de hemiparesia esquerda. História de crises álgicas frequentes e síndrome torácica aguda. Faz uso contínuo de ácido fólico, hidroxiureia e analgésicos. Ao exame físico, Tax 36,8°C, PA 160/85 mmHg, FC 108 bpm, FR 22 mrpm. Exame neurológico: paresia em hemicorpo esquerdo e afasia. Hemograma revela Hb 8.7 g/dL, leucócitos 16.000/mm³ e contagem de plaquetas de 400.000/mm³. Ressonância magnética de encéfalo revela infarto agudo no território da artéria cerebral média direita. Qual é a melhor abordagem para prevenir novos eventos isquêmicos nessa paciente?
AVC em anemia falciforme → exsanguineotransfusão periódica para prevenir recorrência.
Pacientes com anemia falciforme têm alto risco de AVC isquêmico devido à vasculopatia e oclusão microvascular. Após um primeiro evento, a exsanguineotransfusão periódica é a estratégia mais eficaz para reduzir o risco de recorrência, mantendo a hemoglobina S abaixo de 30%.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que predispõe a uma série de complicações, incluindo o acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, que é uma das causas mais devastadoras de morbidade e mortalidade, especialmente em crianças e adolescentes. A fisiopatologia envolve a polimerização da hemoglobina S em condições de hipóxia, acidose ou desidratação, levando à falcização dos eritrócitos. Essas células rígidas e aderentes causam oclusão microvascular e danos à parede dos vasos, resultando em vasculopatia cerebral progressiva e trombose. O diagnóstico de AVC em pacientes com anemia falciforme requer alta suspeição clínica e confirmação por neuroimagem, como a ressonância magnética. Após um primeiro evento isquêmico, a prevenção secundária é crucial para evitar recorrências, que são comuns e podem levar a déficits neurológicos cumulativos. A exsanguineotransfusão periódica é considerada a terapia de escolha para a prevenção secundária de AVC em pacientes com anemia falciforme, com o objetivo de manter a hemoglobina S abaixo de 30% e a hemoglobina total entre 10-12 g/dL. Embora a hidroxiureia seja uma terapia modificadora da doença que reduz a frequência de crises álgicas e síndrome torácica aguda, sua eficácia na prevenção secundária de AVC não é tão robusta quanto a da exsanguineotransfusão. A decisão de iniciar a exsanguineotransfusão deve ser individualizada, considerando os riscos e benefícios, e o monitoramento regular da velocidade do fluxo sanguíneo nas artérias cerebrais por Doppler transcraniano é fundamental para identificar pacientes de alto risco antes mesmo do primeiro evento.
Pacientes com anemia falciforme, especialmente crianças e adolescentes, têm um risco significativamente elevado de AVC isquêmico devido à vasculopatia cerebral e à oclusão de vasos por hemácias falcizadas.
A exsanguineotransfusão periódica reduz a concentração de hemoglobina S (HbS) para níveis abaixo de 30%, diminuindo a viscosidade sanguínea, melhorando o fluxo e prevenindo a falcização e oclusão dos vasos cerebrais.
A hidroxiureia aumenta a produção de hemoglobina fetal (HbF), que inibe a falcização. Embora seja importante na redução de crises álgicas e síndrome torácica aguda, sua eficácia na prevenção secundária de AVC é inferior à exsanguineotransfusão.
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