UESPI - Universidade Estadual do Piauí — Prova 2018
Segundo a Sociedade Americana de Hematologia e o CDC, aproximadamente 70.000 a 100.000 norte- americanos são portadores de anemia falciforme, uma das formas mais comuns de desordens sanguíneas hereditárias. As manifestações clínicas, na maioria das vezes, são decorrentes de fenômenos vaso-oclusivos e hemólise. A vaso-oclusão resulta em episódios dolorosos recorrentes e uma variedade de complicações graves do sistemas orgânicos que podem levar a insuficiências, ao longo da vida e até a morte. A hemólise causa anemia crônica e cálculos biliares. A respeito da anemia falciforme, qual das alternativas abaixo não configura complicação aguda?
Complicações agudas = Vaso-oclusão (dor, AVC, priapismo); Crônicas = Lesão progressiva (cardiomiopatia).
A anemia falciforme apresenta crises agudas por vaso-oclusão e hemólise, enquanto as complicações crônicas resultam de danos teciduais cumulativos e sobrecarga hemodinâmica.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia causada pela mutação pontual no gene da globina beta, resultando na Hemoglobina S (HbS). Sob condições de desoxigenação, a HbS polimeriza, deformando as hemácias em foice, o que leva à hemólise prematura e à oclusão da microcirculação. O manejo clínico exige a distinção clara entre eventos agudos, que demandam analgesia potente e hidratação, e o monitoramento de lesões crônicas como a disfunção diastólica e a hipertensão pulmonar.
As complicações agudas são geralmente causadas por fenômenos de vaso-oclusão súbita. Incluem as crises álgicas, a dactilite (síndrome mão-pé em crianças), o acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, o priapismo, a síndrome torácica aguda e o sequestro esplênico. São emergências médicas que requerem intervenção imediata para prevenir sequelas graves ou óbito.
A cardiomiopatia na anemia falciforme resulta de anos de anemia hemolítica crônica, que gera um estado de alto débito cardíaco, e de microinfartos miocárdicos repetidos. Com o tempo, isso leva à hipertrofia ventricular, dilatação das câmaras e disfunção diastólica. Diferente de um infarto agudo, é um processo insidioso e progressivo de remodelamento cardíaco.
A dactilite, ou síndrome mão-pé, é frequentemente a primeira manifestação da anemia falciforme em lactentes. Ocorre devido ao infarto ósseo da medula óssea hematopoiética nos pequenos ossos das mãos e pés. Clinicamente, apresenta-se como edema doloroso e calor local, sendo uma complicação tipicamente aguda e autolimitada.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo