PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2023
Paciente com diagnostico de anemia falciforme (hemoglobinopatia ss), com 14 anos de idade, sem uso prévio de hidroxiuréia, deu entrada na emergência com quadro clínico e ressonância nuclear magnética de encéfalo compatíveis com AVC (acidente vascular cerebral). Sua hemoglobina, no momento da internação, é de 10,5 g/dl e o hematócrito de 32%. Considerando o caso relatado, qual é a medida terapêutica a ser indicada?
AVC em anemia falciforme → Transfusão de troca (HbS < 30%) para reduzir risco de recorrência.
Em pacientes com anemia falciforme que sofrem um Acidente Vascular Cerebral (AVC), a transfusão de troca é a medida terapêutica mais indicada. O objetivo é reduzir rapidamente a concentração de hemoglobina S (HbS) para menos de 30%, diminuindo a viscosidade sanguínea e o risco de recorrência de AVC, que é significativamente alto nessa população. A hidroxiureia é uma terapia de longo prazo para prevenção, mas não a conduta aguda para um AVC estabelecido.
O Acidente Vascular Cerebral (AVC) é uma complicação neurológica devastadora e frequente em pacientes com anemia falciforme (hemoglobinopatia SS), sendo uma das principais causas de morbidade e mortalidade nessa população, especialmente em crianças e adolescentes. A fisiopatologia do AVC na anemia falciforme é complexa, envolvendo a polimerização da hemoglobina S, que leva à deformação dos eritrócitos (sicklemia), aumento da viscosidade sanguínea, disfunção endotelial e oclusão de vasos cerebrais, resultando em isquemia ou hemorragia. A importância clínica reside na necessidade de intervenção rápida para minimizar o dano neurológico e prevenir recorrências. O diagnóstico do AVC é clínico, com confirmação por neuroimagem (ressonância nuclear magnética é superior à tomografia para detectar lesões isquêmicas agudas). A suspeita deve ser alta em qualquer paciente falciforme com sinais neurológicos agudos. A hemoglobina S (HbS) é o principal fator de risco, e o objetivo do tratamento é reduzir sua concentração. A anemia falciforme é uma doença genética autossômica recessiva, e o manejo dessas complicações é um desafio constante. A medida terapêutica mais indicada e eficaz para o AVC agudo em pacientes com anemia falciforme é a transfusão de troca. Este procedimento visa reduzir rapidamente a porcentagem de hemoglobina S (HbS) para menos de 30%, substituindo-a por hemoglobina A de doadores, o que diminui a viscosidade sanguínea e melhora a perfusão cerebral. Após o evento agudo, a terapia transfusional crônica e/ou o uso de hidroxiureia são indicados para prevenção secundária de novos AVCs. Oxigênio e analgesia são medidas de suporte, mas não tratam a causa subjacente. Trombolíticos não são indicados devido ao risco de hemorragia e ao mecanismo diferente do AVC isquêmico comum. Sangria terapêutica isolada não é eficaz para reduzir a HbS de forma adequada e pode agravar a anemia.
Os principais fatores de risco incluem a presença de hemoglobina S (HbS), velocidade de fluxo sanguíneo cerebral aumentada (detectada por Doppler transcraniano), histórico de crises vaso-oclusivas graves, anemia crônica e, em crianças, a ausência de tratamento profilático com hidroxiureia ou transfusões crônicas.
A transfusão de troca é a terapia de escolha porque reduz rapidamente a concentração de hemoglobina S (HbS) para níveis seguros (geralmente abaixo de 30%), substituindo-a por hemoglobina A. Isso diminui a viscosidade sanguínea, melhora o fluxo cerebral e, crucialmente, reduz o risco de recorrência de AVC, que é muito alto sem essa intervenção.
A hidroxiureia é uma terapia modificadora da doença que aumenta a produção de hemoglobina fetal (HbF), que não polimeriza como a HbS, reduzindo a sicklemia. É usada para prevenir crises vaso-oclusivas, síndrome torácica aguda e, em particular, para reduzir o risco primário e secundário de AVC em pacientes falciformes, mas não é a conduta aguda para um AVC já estabelecido.
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