Sequestro Esplênico na Anemia Falciforme: Diagnóstico e Conduta

PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2025

Enunciado

Menina, 5 anos de idade, é trazida à UPA devido a dor intensa nos membros inferiores, há dois dias. A mãe relata que as crises de dor têm ocorrido com frequência nos últimos meses, principalmente após brincadeiras ao ar livre ou quadros febris. Na avaliação clínica, a menor apresenta palidez, fadiga e escleróticas discretamente ictéricas. A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida e faz acompanhamento regular. Já fora internada anteriormente por pneumonia e recebe medicação diária para prevenção de infecções. Ao exame físico, há esplenomegalia palpável e dolorosa.Identifique a complicação mais frequentemente associada à doença provável:

Alternativas

  1. A) Crise hipertensiva.
  2. B) Insuficiência circulatória.
  3. C) Crise de sequestro esplênico.
  4. D) Neutropenia induzida por medicamentos.

Pérola Clínica

Esplenomegalia súbita + queda de Hb + reticulocitose → Sequestro Esplênico.

Resumo-Chave

O sequestro esplênico é uma emergência hematológica em crianças com anemia falciforme, caracterizada pelo represamento agudo de sangue no baço, levando a choque hipovolêmico.

Contexto Educacional

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia causada pela mutação pontual no gene da beta-globina (HbS). Em crianças pequenas, o baço ainda é funcional, mas a microcirculação esplênica favorece a foicização. O sequestro esplênico ocorre quando há um represamento agudo de sangue no parênquima esplênico, levando a uma queda rápida da hemoglobina e choque. Clinicamente, observa-se esplenomegalia dolorosa súbita e sinais de descompensação hemodinâmica. O tratamento envolve a reposição volêmica e transfusão. Como o baço sofre sucessivos infartos (autoesplenectomia), essa complicação é rara após os 5-6 anos de idade, exceto em variantes como a Doença SC ou S-beta-talassemia.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza o sequestro esplênico?

É definido por uma queda súbita da hemoglobina (pelo menos 2 g/dL abaixo do valor basal) acompanhada de reticulocitose e aumento agudo do volume esplênico. É uma das principais causas de morte em crianças com anemia falciforme nos primeiros anos de vida devido ao risco de choque hipovolêmico.

Por que ocorre reticulocitose no sequestro?

Diferente da crise aplástica, onde a medula óssea para de produzir hemácias (geralmente por infecção por Parvovírus B19), no sequestro a medula está hiperativa tentando compensar a perda aguda de sangue para o baço, resultando em um aumento compensatório de reticulócitos no sangue periférico.

Qual a conduta imediata no sequestro esplênico?

O manejo inicial foca na estabilização hemodinâmica com expansão volêmica e transfusão de concentrado de hemácias cautelosa. Devido ao alto risco de recorrência (cerca de 50%), a esplenectomia eletiva é frequentemente indicada após o primeiro episódio grave.

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