PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2025
Menina, 5 anos de idade, é trazida à UPA devido a dor intensa nos membros inferiores, há dois dias. A mãe relata que as crises de dor têm ocorrido com frequência nos últimos meses, principalmente após brincadeiras ao ar livre ou quadros febris. Na avaliação clínica, a menor apresenta palidez, fadiga e escleróticas discretamente ictéricas. A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida e faz acompanhamento regular. Já fora internada anteriormente por pneumonia e recebe medicação diária para prevenção de infecções. Ao exame físico, há esplenomegalia palpável e dolorosa.Identifique a complicação mais frequentemente associada à doença provável:
Esplenomegalia súbita + queda de Hb + reticulocitose → Sequestro Esplênico.
O sequestro esplênico é uma emergência hematológica em crianças com anemia falciforme, caracterizada pelo represamento agudo de sangue no baço, levando a choque hipovolêmico.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia causada pela mutação pontual no gene da beta-globina (HbS). Em crianças pequenas, o baço ainda é funcional, mas a microcirculação esplênica favorece a foicização. O sequestro esplênico ocorre quando há um represamento agudo de sangue no parênquima esplênico, levando a uma queda rápida da hemoglobina e choque. Clinicamente, observa-se esplenomegalia dolorosa súbita e sinais de descompensação hemodinâmica. O tratamento envolve a reposição volêmica e transfusão. Como o baço sofre sucessivos infartos (autoesplenectomia), essa complicação é rara após os 5-6 anos de idade, exceto em variantes como a Doença SC ou S-beta-talassemia.
É definido por uma queda súbita da hemoglobina (pelo menos 2 g/dL abaixo do valor basal) acompanhada de reticulocitose e aumento agudo do volume esplênico. É uma das principais causas de morte em crianças com anemia falciforme nos primeiros anos de vida devido ao risco de choque hipovolêmico.
Diferente da crise aplástica, onde a medula óssea para de produzir hemácias (geralmente por infecção por Parvovírus B19), no sequestro a medula está hiperativa tentando compensar a perda aguda de sangue para o baço, resultando em um aumento compensatório de reticulócitos no sangue periférico.
O manejo inicial foca na estabilização hemodinâmica com expansão volêmica e transfusão de concentrado de hemácias cautelosa. Devido ao alto risco de recorrência (cerca de 50%), a esplenectomia eletiva é frequentemente indicada após o primeiro episódio grave.
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