CEREM - Comissão Estadual de Residência Médica de Alagoas — Prova 2021
Adolescente, sexo masculino, 17 anos de idade, procedente de zona rural, procura atendimento médico pela primeira vez, queixando-se de dores ósseas e astenia, desde a infância. Refere ainda dispneia aos esforços, dores abdominais esporádicas em hipocôndrio direito e duas internações prévias por pneumonia. Ao exame físico, descorado ++/4, ictérico ++/4, PA: 120x65mmHg, FC: 100bpm. À ausculta, apresenta ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas, com sopro sistólico panfocal. Fígado palpável a 4cm do rebordo costal direito e espaço de Traube livre. Há ainda uma úlcera rasa em maléolo direito.Diante do caso apresentado, Identifique o achado mais provável na análise do sangue periférico:
Anemia hemolítica + Dores ósseas + Asplenia funcional = Anemia Falciforme (Hemácias em foice).
A anemia falciforme cursa com hemólise crônica e episódios vaso-oclusivos; a presença de corpúsculos de Howell-Jolly no sangue periférico é um marcador de asplenia funcional decorrente de infartos esplênicos repetidos.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia causada por uma mutação pontual no gene da globina beta (substituição do ácido glutâmico por valina), resultando na Hemoglobina S (HbS). Sob condições de baixa tensão de oxigênio, a HbS polimeriza, deformando a hemácia em formato de foice. Esse processo leva a dois fenômenos principais: hemólise extravascular crônica e episódios de vaso-oclusão microvascular. A clínica apresentada (dores ósseas, icterícia, úlcera maleolar e história de pneumonias) é clássica. As pneumonias repetidas podem refletir tanto a susceptibilidade a germes encapsulados (devido à asplenia funcional) quanto episódios de Síndrome Torácica Aguda. O sopro sistólico panfocal é comum em anemias crônicas graves devido ao estado hiperdinâmico. O diagnóstico definitivo é realizado pela eletroforese de hemoglobina, que demonstra a predominância de HbS.
São remanescentes nucleares (fragmentos de DNA) dentro das hemácias que normalmente seriam removidos pelo baço. Sua presença no sangue periférico indica asplenia funcional ou anatômica. Na anemia falciforme, isso ocorre devido à autoesplenectomia causada por múltiplos infartos esplênicos decorrentes da foicização das hemácias na microcirculação do órgão.
As úlceras maleolares são complicações crônicas comuns em adolescentes e adultos com anemia falciforme. Elas resultam de uma combinação de hipóxia tecidual crônica (devido à anemia e vaso-oclusão), redução da biodisponibilidade de óxido nítrico e estase venosa, dificultando a cicatrização de pequenos traumas na região distal dos membros inferiores.
O hemograma tipicamente revela anemia normocítica e normocrômica (ou levemente macrocítica por reticulocitose), com reticulocitose acentuada (indicando resposta medular à hemólise). Na hematoscopia, observam-se hemácias em foice (drepanócitos), policromasia, hemácias em alvo e sinais de hiposplenismo como os corpúsculos de Howell-Jolly e de Pappenheimer.
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