SUS-BA - Sistema Único de Saúde da Bahia — Prova 2015
Menina, 7 anos de idade, negra, residente em zona rural, chega ao ambulatório de referência com história de anemia crônica e é encaminhada para avaliação. Há queixa de inapetência, cansaço fácil e anorexia. A história familiar é desconhecida, tendo em vista que fora adotada quando nasceu. Refere dor frequente em membros inferiores, que não a impede de deambular. Sem outras queixas. O exame físico mostra regular estado geral; ativa, hidratada, afebril, sem alterações em dados vitais. Peso: 22 kg; mucosas descoradas: ++/++++, sem adenomegalias. Ausculta cardíaca apresenta sopro holossistólico classificado com II/VI, audível em focos da base do coração. Ausculta respiratória e restante do exame segmentar sem alterações. Traz exames que mostram hematócrito: 24,6%; hemoglobina: 8,2/dl e RDW: 24%, com presença de drepanócitos em sangue periférico. Indique o diagnóstico:
Drepanócitos no sangue periférico + dor em membros = Anemia Falciforme.
A presença de drepanócitos (hemácias em foice) é patognomônica de doença falciforme, manifestando-se com anemia hemolítica e crises álgicas por vaso-oclusão.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia autossômica recessiva causada pela mutação pontual no gene da globina beta, resultando na Hemoglobina S. Sob condições de baixa tensão de oxigênio, a HbS polimeriza, deformando as hemácias em formato de foice (drepanócitos), o que leva à hemólise crônica e episódios de vaso-oclusão microvascular. Clinicamente, manifesta-se precocemente na infância com dactilite, crises álgicas, sequestro esplênico e maior suscetibilidade a infecções por germes encapsulados devido à asplenia funcional. O diagnóstico precoce via teste do pezinho é fundamental para o início da profilaxia com penicilina e vacinação especial.
O diagnóstico definitivo é realizado através da eletroforese de hemoglobina, que identifica a presença de Hemoglobina S (HbS). No hemograma, observa-se anemia normocítica e normocrômica com reticulocitose, além do esfregaço de sangue periférico revelando drepanócitos (células em foice).
O sopro holossistólico ou sistólico funcional é comum devido ao estado hiperdinâmico causado pela anemia crônica. A redução da viscosidade sanguínea e o aumento do débito cardíaco compensatório geram turbulência no fluxo sanguíneo, audível principalmente nos focos da base.
O manejo envolve hidratação vigorosa (sem hiper-hidratação excessiva), analgesia escalonada (desde AINEs até opioides se necessário), oxigenoterapia se houver hipóxia e tratamento de gatilhos, como infecções ou desidratação.
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