HEVV - Hospital Evangélico de Vila Velha (ES) — Prova 2015
Lara, 3 anos, tem queixas de dor em membros inferiores, principalmente após quadros infecciosos. A mãe reclama que a filha tem uma anemia que nunca melhora, mesmo com uso de sulfato ferroso há meses. Ao exame físico: palidez, fígado a 1 cm do rebordo costal direito, baço não palpável. Exames laboratoriais: Hematócrito = 23%; hemoglobina = 7,8 g/dl; reticulócitos: 6%; ferritina: 88; hematoscopia: normocitose, normocromia, e hemácias em foice. Qual o diagnóstico mais provável?
Criança com anemia crônica, dor recorrente e hemácias em foice → Anemia Falciforme.
O quadro clínico de uma criança com anemia crônica, crises de dor (vaso-oclusivas) após infecções, reticulocitose e a presença de hemácias em foice na hematoscopia são patognomônicos da anemia falciforme. A ferritina normal afasta deficiência de ferro como causa da anemia.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela produção de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de baixa oxigenação, deformando as hemácias em forma de foice. Essas células rígidas e aderentes causam oclusão de pequenos vasos, levando a isquemia e infarto tecidual, resultando nas dolorosas crises vaso-oclusivas. É uma das doenças genéticas mais comuns no Brasil, com alta morbimortalidade. O diagnóstico é frequentemente feito no teste do pezinho, mas pode ser suspeitado clinicamente em crianças com anemia crônica, icterícia, esplenomegalia (inicialmente, depois autoesplenectomia), e episódios recorrentes de dor, especialmente após infecções. Laboratorialmente, observa-se anemia normocítica normocrômica, reticulocitose (indicando hemólise), e a hematoscopia revela as características hemácias em foice. A eletroforese de hemoglobina confirma o diagnóstico. O manejo da anemia falciforme é multidisciplinar, visando prevenir crises, controlar a dor, prevenir infecções (vacinação, penicilina profilática) e tratar as complicações. A hidroxiureia é uma medicação importante que aumenta a produção de hemoglobina fetal (HbF), reduzindo a polimerização da HbS e a frequência das crises. O transplante de medula óssea é a única cura, mas com indicações restritas.
Em crianças, os sintomas mais comuns incluem anemia crônica, icterícia, atraso no crescimento, e crises de dor vaso-oclusiva, que podem afetar ossos, articulações e órgãos. Infecções frequentes e síndrome mão-pé também são manifestações comuns.
A hematoscopia é crucial, pois a presença de hemácias em forma de foice (drepanócitos) é patognomônica da anemia falciforme. Outros achados podem incluir corpúsculos de Howell-Jolly e células em alvo, indicando hipoesplenismo funcional.
A ferritina normal indica que não há deficiência de ferro, o que é importante para diferenciar a anemia falciforme de outras causas de anemia, como a ferropriva. Na anemia falciforme, a anemia é de origem hemolítica, e a ferritina pode até estar elevada devido a transfusões ou hemólise crônica.
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