Anemia Falciforme: Diagnóstico e Tratamento com Hidroxiureia

CEREM - Comissão Estadual de Residência Médica de Alagoas — Prova 2021

Enunciado

Adolescente, sexo masculino, 17 anos de idade, procedente de zona rural, procura atendimento médico pela primeira vez, queixando-se de dores ósseas e astenia, desde a infância. Refere ainda dispneia aos esforços, dores abdominais esporádicas em hipocôndrio direito e duas internações prévias por pneumonia. Ao exame físico, descorado ++/4, ictérico ++/4, PA: 120x65mmHg, FC: 100bpm. À ausculta, apresenta ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas, com sopro sistólico panfocal. Fígado palpável a 4cm do rebordo costal direito e espaço de Traube livre. Há ainda uma úlcera rasa em maléolo direito.Diante do caso apresentado, Identifique o tratamento farmacológico mais adequado para a principal hipótese diagnóstica:

Alternativas

  1. A) Sulfato ferroso.
  2. B) Anfotericina B.
  3. C) Hidroxiureia.
  4. D) Complexo B e ácido fólico.

Pérola Clínica

Adolescente com anemia crônica, icterícia, dores ósseas, úlcera maleolar e esplenomegalia → Anemia Falciforme. Tratamento: Hidroxiureia.

Resumo-Chave

O quadro clínico sugere fortemente anemia falciforme, com manifestações crônicas como dores ósseas (crises álgicas), icterícia (hemólise), úlceras de perna e esplenomegalia. A hidroxiureia é o tratamento farmacológico de escolha para reduzir a frequência de crises e complicações.

Contexto Educacional

A Anemia Falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela produção de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de hipóxia, desidratação ou acidose, deformando os eritrócitos em forma de foice. Essa deformação leva à hemólise crônica e à oclusão microvascular, causando isquemia e infarto tecidual. É uma das doenças genéticas mais comuns no Brasil, especialmente em populações afrodescendentes. O quadro clínico é variável, mas tipicamente inclui anemia crônica (descorado, astenia), icterícia (hemólise), crises álgicas (dores ósseas), dactilite na infância, úlceras de perna, esplenomegalia (inicialmente) e infecções de repetição (devido à asplenia funcional). A dispneia aos esforços e dores abdominais podem ser manifestações de crises vaso-oclusivas ou complicações pulmonares/hepáticas. O diagnóstico é feito por eletroforese de hemoglobina. O tratamento é multidisciplinar e visa prevenir e manejar as complicações. A hidroxiureia é o principal tratamento modificador da doença, aumentando os níveis de hemoglobina fetal (HbF), que inibe a polimerização da HbS, reduzindo a frequência de crises álgicas, síndrome torácica aguda e necessidade de transfusões. Outras medidas incluem hidratação, analgesia, vacinação e suplementação de ácido fólico.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da Anemia Falciforme em adolescentes?

Em adolescentes, a Anemia Falciforme pode se manifestar com dores ósseas (crises álgicas), astenia, dispneia aos esforços, icterícia, úlceras de perna e histórico de infecções pulmonares de repetição.

Como a Hidroxiureia atua no tratamento da Anemia Falciforme?

A Hidroxiureia atua aumentando a produção de hemoglobina fetal (HbF), que inibe a polimerização da hemoglobina S (HbS). Isso reduz a formação de eritrócitos em forma de foice, diminuindo a frequência de crises vaso-oclusivas e outras complicações.

Quais são as complicações mais comuns da Anemia Falciforme?

As complicações incluem crises álgicas, síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral, úlceras de perna, necrose avascular óssea, infecções de repetição e sequelas de hemólise crônica como icterícia e cálculos biliares.

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