CEREM - Comissão Estadual de Residência Médica de Alagoas — Prova 2021
Adolescente, sexo masculino, 17 anos de idade, procedente de zona rural, procura atendimento médico pela primeira vez, queixando-se de dores ósseas e astenia, desde a infância. Refere ainda dispneia aos esforços, dores abdominais esporádicas em hipocôndrio direito e duas internações prévias por pneumonia. Ao exame físico, descorado ++/4, ictérico ++/4, PA: 120x65mmHg, FC: 100bpm. À ausculta, apresenta ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas, com sopro sistólico panfocal. Fígado palpável a 4cm do rebordo costal direito e espaço de Traube livre. Há ainda uma úlcera rasa em maléolo direito.Diante do caso apresentado, Identifique o tratamento farmacológico mais adequado para a principal hipótese diagnóstica:
Adolescente com anemia crônica, icterícia, dores ósseas, úlcera maleolar e esplenomegalia → Anemia Falciforme. Tratamento: Hidroxiureia.
O quadro clínico sugere fortemente anemia falciforme, com manifestações crônicas como dores ósseas (crises álgicas), icterícia (hemólise), úlceras de perna e esplenomegalia. A hidroxiureia é o tratamento farmacológico de escolha para reduzir a frequência de crises e complicações.
A Anemia Falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela produção de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de hipóxia, desidratação ou acidose, deformando os eritrócitos em forma de foice. Essa deformação leva à hemólise crônica e à oclusão microvascular, causando isquemia e infarto tecidual. É uma das doenças genéticas mais comuns no Brasil, especialmente em populações afrodescendentes. O quadro clínico é variável, mas tipicamente inclui anemia crônica (descorado, astenia), icterícia (hemólise), crises álgicas (dores ósseas), dactilite na infância, úlceras de perna, esplenomegalia (inicialmente) e infecções de repetição (devido à asplenia funcional). A dispneia aos esforços e dores abdominais podem ser manifestações de crises vaso-oclusivas ou complicações pulmonares/hepáticas. O diagnóstico é feito por eletroforese de hemoglobina. O tratamento é multidisciplinar e visa prevenir e manejar as complicações. A hidroxiureia é o principal tratamento modificador da doença, aumentando os níveis de hemoglobina fetal (HbF), que inibe a polimerização da HbS, reduzindo a frequência de crises álgicas, síndrome torácica aguda e necessidade de transfusões. Outras medidas incluem hidratação, analgesia, vacinação e suplementação de ácido fólico.
Em adolescentes, a Anemia Falciforme pode se manifestar com dores ósseas (crises álgicas), astenia, dispneia aos esforços, icterícia, úlceras de perna e histórico de infecções pulmonares de repetição.
A Hidroxiureia atua aumentando a produção de hemoglobina fetal (HbF), que inibe a polimerização da hemoglobina S (HbS). Isso reduz a formação de eritrócitos em forma de foice, diminuindo a frequência de crises vaso-oclusivas e outras complicações.
As complicações incluem crises álgicas, síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral, úlceras de perna, necrose avascular óssea, infecções de repetição e sequelas de hemólise crônica como icterícia e cálculos biliares.
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