PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2025
Menina, 5 anos de idade, é trazida à UPA devido a dor intensa nos membros inferiores, há dois dias. A mãe relata que as crises de dor têm ocorrido com frequência nos últimos meses, principalmente após brincadeiras ao ar livre ou quadros febris. Na avaliação clínica, a menor apresenta palidez, fadiga e escleróticas discretamente ictéricas. A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida e faz acompanhamento regular. Já fora internada anteriormente por pneumonia e recebe medicação diária para prevenção de infecções. Ao exame físico, há esplenomegalia palpável e dolorosa.Indique o fator de maior impacto no prognóstico dessa doença:
Anemia Falciforme → Profilaxia com Penicilina + Vacinação = ↓ Mortalidade por Sepse.
A asplenia funcional precoce predispõe a infecções graves por germes encapsulados; a profilaxia infecciosa é o pilar que mais altera a sobrevida na infância.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária causada pela mutação pontual no gene da globina beta, resultando na Hemoglobina S (HbS). A fisiopatologia envolve a polimerização da HbS em condições de desoxigenação, levando à falcização das hemácias, hemólise crônica e fenômenos vaso-oclusivos. A asplenia funcional, resultante da congestão e sucessivos infartos do baço, é uma marca registrada precoce na infância. Historicamente, a sepse era a maior causa de morte na infância para esses pacientes, cenário que foi transformado pela introdução da triagem neonatal (Teste do Pezinho) e a implementação de protocolos rigorosos de profilaxia infecciosa. A adesão rigorosa à antibioticoprofilaxia e ao calendário vacinal especial é, portanto, o determinante prognóstico mais significativo para reduzir a mortalidade precoce.
Crianças com anemia falciforme desenvolvem asplenia funcional precocemente, muitas vezes nos primeiros anos de vida, devido a microinfartos esplênicos repetidos causados pela falcização. Isso as torna extremamente vulneráveis a infecções por bactérias encapsuladas, especialmente o Streptococcus pneumoniae. A profilaxia com penicilina oral, iniciada idealmente até os 3 meses de idade e mantida pelo menos até os 5 anos, reduz drasticamente a incidência de sepse pneumocócica e a mortalidade infantil nessa população.
Além do calendário básico, pacientes com doença falciforme devem receber esquemas reforçados contra germes encapsulados. Isso inclui a vacina pneumocócica conjugada (10 ou 13-valente) seguida da polissacarídica (23-valente), a vacina contra Haemophilus influenzae tipo b, e a vacina meningocócica conjugada e do sorogrupo B. A vacinação anual contra influenza também é fundamental para prevenir complicações respiratórias que podem desencadear crises vaso-oclusivas graves.
O sequestro esplênico é uma emergência pediátrica na anemia falciforme, caracterizada por queda súbita da hemoglobina (geralmente > 2 g/dL em relação ao basal), reticulocitose e aumento rápido do volume do baço. Ocorre quando o sangue fica retido no baço, podendo levar ao choque hipovolêmico. Embora seja uma complicação aguda grave, o fator que mais impacta o prognóstico global a longo prazo ainda é a prevenção de infecções sistêmicas graves.
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