PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2025
Menina, 5 anos de idade, é trazida à UPA devido a dor intensa nos membros inferiores, há dois dias. A mãe relata que as crises de dor têm ocorrido com frequência nos últimos meses, principalmente após brincadeiras ao ar livre ou quadros febris. Na avaliação clínica, a menor apresenta palidez, fadiga e escleróticas discretamente ictéricas. A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida e faz acompanhamento regular. Já fora internada anteriormente por pneumonia e recebe medicação diária para prevenção de infecções. Ao exame físico, há esplenomegalia palpável e dolorosa.Entre os achados clínicos de evolução, o mais característico da condição descrita nesse caso é:
Criança com anemia crônica, icterícia, esplenomegalia e crises dolorosas recorrentes → Anemia Falciforme, com crises vaso-oclusivas.
O quadro clínico da paciente é altamente sugestivo de Anemia Falciforme, uma hemoglobinopatia hereditária. As crises dolorosas nos membros inferiores, recorrentes após gatilhos como atividade física ou febre, são manifestações típicas das crises vaso-oclusivas, causadas pela oclusão de pequenos vasos pelos eritrócitos falciformes, levando à isquemia tecidual.
A Anemia Falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela produção de hemoglobina S (HbS), que polimeriza em condições de hipóxia, desidratação ou acidose, deformando os eritrócitos em forma de foice (falcização). Esses eritrócitos falciformes são rígidos, têm vida útil reduzida (causando anemia hemolítica crônica) e tendem a ocluir pequenos vasos sanguíneos, levando a crises vaso-oclusivas e danos orgânicos. É a doença genética mais comum no Brasil, com alta morbimortalidade. O quadro clínico da paciente é clássico de Anemia Falciforme. A palidez e fadiga são decorrentes da anemia crônica. A icterícia escleral indica hemólise. A história de pneumonia e o uso de medicação diária para prevenção de infecções apontam para a asplenia funcional, uma complicação precoce e grave que aumenta a suscetibilidade a infecções bacterianas. A esplenomegalia dolorosa pode ser um sinal de sequestro esplênico agudo, uma emergência pediátrica. No entanto, o achado mais característico de evolução, e a principal causa de dor e hospitalização, são as crises dolorosas recorrentes nos ossos e articulações, as chamadas crises vaso-oclusivas. O manejo da Anemia Falciforme é complexo e envolve profilaxia de infecções (vacinação e penicilina), tratamento da dor durante as crises vaso-oclusivas (hidratação, analgesia), transfusões sanguíneas em complicações agudas (sequestro esplênico, síndrome torácica aguda) e uso de hidroxiureia para reduzir a frequência das crises e complicações. Para residentes, o reconhecimento precoce dos sintomas e a compreensão da fisiopatologia são essenciais para um manejo adequado e para melhorar a qualidade de vida desses pacientes.
Os achados incluem anemia crônica desde o primeiro ano de vida, palidez, fadiga, escleróticas discretamente ictéricas (sugestivo de hemólise), histórico de pneumonia (susceptibilidade a infecções), uso de medicação profilática e, principalmente, crises de dor intensa e recorrente nos membros inferiores, além de esplenomegalia dolorosa.
As crises vaso-oclusivas são episódios de dor intensa, geralmente em ossos, articulações, tórax ou abdome, causadas pela oclusão de pequenos vasos sanguíneos por eritrócitos falciformes. São precipitadas por desidratação, infecções, frio ou estresse, e são a principal causa de hospitalização em pacientes com anemia falciforme.
A esplenomegalia dolorosa pode indicar sequestro esplênico agudo ou infarto esplênico. O histórico de pneumonia e a necessidade de profilaxia de infecções são devido à asplenia funcional precoce na anemia falciforme, que compromete a imunidade contra bactérias encapsuladas, como o Streptococcus pneumoniae.
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