Anemia Falciforme em Crianças: Diagnóstico e Manifestações

SMS João Pessoa - Secretaria Municipal de Saúde de João Pessoa (PB) — Prova 2015

Enunciado

Criança de 8 meses, masculino, filho de pais não consanguíneos, apresentou quadro de febre, ictericia, palidez acentuada, edema e dor articular e toxemia. Foi internado para investigação e apresentou quadro de infecção urinária e anemia grave associada. Os exames revelaram hemoglobina 3.4 g/dl, leucócitos totais 32.000, com 78% de segmentados, bilirrubinas total 7.8, bilirrubina indireta 6.6, reticulócitos 14%, eletroforese de hemoglobina presença de 98% de hemoglobina S. O quadro é compatível com diagnóstico de:

Alternativas

1. A) Talassemia maior com quadro infeccioso associado.
2. B) Leucemia aguda quadro infeccioso associado.
3. C) Anemia falciforme com quadro infeccioso associado.
4. D) Lúpus eritematoso sistêmico com quadro infeccioso associado.
5. E) Febre reumática quadro infeccioso associado.

Pérola Clínica

Hemoglobina S 98% + anemia grave + icterícia + dor articular + infecção = Anemia Falciforme.

Resumo-Chave

O quadro clínico de uma criança com anemia grave, icterícia, dor articular, toxemia e infecção urinária, associado a uma eletroforese de hemoglobina com 98% de hemoglobina S, é altamente sugestivo de anemia falciforme. A doença falciforme é uma hemoglobinopatia genética que causa hemólise crônica e crises vaso-oclusivas.

Contexto Educacional

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela presença de hemoglobina S (HbS). Essa hemoglobina anormal polimeriza-se em condições de baixa oxigenação, levando à deformação dos eritrócitos em forma de foice, o que causa hemólise crônica e crises vaso-oclusivas. É uma das doenças genéticas mais comuns no Brasil, com alta morbimortalidade se não diagnosticada e tratada precocemente. O quadro clínico é bastante variado e pode incluir anemia grave, icterícia (devido à hemólise), dor articular e edema (crises vaso-oclusivas), e maior suscetibilidade a infecções graves, como a infecção urinária descrita na questão. A toxemia e a leucocitose são achados comuns em quadros infecciosos e inflamatórios associados à doença. O diagnóstico é confirmado pela eletroforese de hemoglobina, que revela a presença de uma alta porcentagem de HbS (geralmente >90%). O tratamento é multidisciplinar e visa prevenir complicações, controlar a dor e manejar as infecções. O conhecimento aprofundado da doença é essencial para residentes, dada sua prevalência e complexidade.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados laboratoriais na anemia falciforme?

Os principais achados incluem anemia (hemoglobina baixa), reticulocitose (aumento de reticulócitos), hiperbilirrubinemia indireta (icterícia) e, na eletroforese de hemoglobina, alta porcentagem de hemoglobina S.

Quais as manifestações clínicas comuns da anemia falciforme em crianças?

Crianças com anemia falciforme podem apresentar palidez, icterícia, dor articular (crises vaso-oclusivas), edema, infecções recorrentes (como infecção urinária) e sinais de toxemia.

Como a eletroforese de hemoglobina auxilia no diagnóstico?

A eletroforese de hemoglobina é crucial para o diagnóstico, pois identifica e quantifica os tipos de hemoglobina presentes, revelando a alta proporção de hemoglobina S, característica da anemia falciforme.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.