CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2010
Qual dos achados sistêmicos pode ser considerado mais característico, em um paciente que apresente anel corneal de Kayser-Fleischer?
Anel de Kayser-Fleischer + Cirrose + Sintomas extrapiramidais = Doença de Wilson.
O anel de Kayser-Fleischer é a deposição de cobre na membrana de Descemet, sendo um marcador ocular clássico da Doença de Wilson, frequentemente associado à cirrose hepática.
A Doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) deve ser investigada em qualquer paciente jovem com doença hepática inexplicada ou distúrbios de movimento. O tratamento com quelantes de cobre (como a penicilamina) pode levar ao desaparecimento gradual do anel de Kayser-Fleischer, servindo também como parâmetro de monitorização da eficácia terapêutica.
É um depósito de cobre de cor marrom-esverdeada ou dourada localizado na periferia da córnea, especificamente na membrana de Descemet. Ele geralmente começa no limbo superior, depois inferior, e eventualmente forma um anel completo. É detectado mais facilmente através do exame na lâmpada de fenda, embora em casos avançados possa ser visto a olho nu.
A Doença de Wilson é um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo do cobre, resultando em acúmulo tóxico em vários órgãos. O anel de Kayser-Fleischer está presente em quase 100% dos pacientes com manifestações neurológicas da doença e em cerca de 50-60% daqueles com manifestações puramente hepáticas. Sua presença é um critério diagnóstico importante.
Os principais achados incluem cirrose hepática (insuficiência hepática crônica), sintomas neurológicos extrapiramidais (tremores, distonia, disartria) e alterações psiquiátricas. A associação entre o anel corneano e a cirrose hepática é clássica, refletindo a falha do fígado em excretar o cobre na bile e a deficiência de ceruloplasmina.
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