UFPI/HU-UFPI - Hospital Universitário do Piauí - Teresina (PI) — Prova 2015
Um homem de 70 anos apresenta proteinúria intensa (6,0 g/24h), associada à miocardiopatia, hipotensão postural e equimose periorbitária. A biópsia renal revela expansão da matriz mesangial e depósitos extracelulares. Estes achados sugerem o diagnóstico de:
Proteinúria + miocardiopatia + hipotensão postural + equimose periorbitária + depósitos extracelulares na biópsia → Amiloidose.
A amiloidose sistêmica é uma doença multissistêmica caracterizada pelo depósito de proteínas insolúveis (fibrilas amiloides) em diversos órgãos. A tríade de proteinúria (síndrome nefrótica), miocardiopatia e hipotensão postural é altamente sugestiva, e a equimose periorbitária é um sinal clássico, embora menos comum. A biópsia renal com depósitos extracelulares confirma o diagnóstico.
A amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares insolúveis (amiloide) em diversos tecidos e órgãos, levando à disfunção progressiva. A amiloidose AL (cadeia leve) é a forma sistêmica mais comum, frequentemente associada a discrasias de plasmócitos. A importância clínica reside na sua natureza multissistêmica e no prognóstico reservado se não tratada. O diagnóstico de amiloidose deve ser suspeitado em pacientes com proteinúria inexplicada (especialmente em nível nefrótico), miocardiopatia (geralmente restritiva), neuropatia autonômica (com hipotensão postural), hepatomegalia, macroglossia ou equimose periorbitária. A combinação de múltiplos sistemas afetados é uma forte pista diagnóstica. A confirmação diagnóstica é feita por biópsia de tecido (renal, cardíaco, gordura abdominal, medula óssea), que revela os depósitos de amiloide. A coloração com vermelho Congo e a visualização de birrefringência verde-maçã sob luz polarizada são patognomônicas. O tratamento visa reduzir a produção da proteína precursora e pode incluir quimioterapia para amiloidose AL.
As manifestações clássicas incluem proteinúria (frequentemente em nível nefrótico), miocardiopatia restritiva, neuropatia periférica e autonômica (causando hipotensão postural), hepatomegalia, macroglossia e equimose periorbitária.
A biópsia renal, especialmente com coloração de vermelho Congo, revela depósitos extracelulares de fibrilas amiloides, que apresentam birrefringência verde-maçã sob luz polarizada, confirmando o diagnóstico.
A hipotensão postural na amiloidose é causada pelo depósito de amiloide no sistema nervoso autônomo, afetando a regulação da pressão arterial e a resposta vascular à mudança de posição.
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