UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2024
Mulher de 80 anos, previamente hígida, relata início de quadro de dispneia após realizar grandes esforços que, em meses, evoluiu para médios esforços, com aparecimento recente de edema de membros inferiores. Os exames de laboratório da paciente não apresentam alterações, exceto aumento da dosagem de pró-BNP. O eletrocardiograma mostra, no plano frontal, onda R de até 4,5mm; o ecocardiograma mostra fração de ejeção de 50%, com hipertrofia do septo e parede posterior; e a cineangiocoronariografia apresenta algumas placas ateromatosas de até 30%. Com relação ao diagnóstico mais provável, nesse caso, é INCORRETO afirmar que:
ICFEP + hipertrofia ventricular em idoso → suspeitar ATTR-CM. Apical sparing é achado, não discinesia apical.
O quadro de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) e hipertrofia ventricular esquerda em uma idosa, com pró-BNP elevado e coronárias pouco comprometidas, sugere fortemente amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR-CM). Um achado ecocardiográfico característico da ATTR-CM é o "apical sparing" (preservação relativa da função apical), e não a discinesia apical.
A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas amiloides no miocárdio, levando a uma cardiomiopatia restritiva. A cardiomiopatia amiloide por transtirretina (ATTR-CM) é a forma mais comum em idosos, podendo ser wild-type (senil) ou hereditária. É uma causa importante de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) e frequentemente subdiagnosticada, apesar de sua prevalência crescente na população idosa. A fisiopatologia envolve o dobramento incorreto e agregação da proteína transtirretina, formando fibrilas amiloides que se depositam no coração, levando a espessamento das paredes ventriculares, disfunção diastólica e, eventualmente, sistólica. O diagnóstico é suspeitado clinicamente em idosos com ICFEP e hipertrofia ventricular inexplicada. Exames complementares incluem o ecocardiograma, que mostra hipertrofia e o característico "apical sparing" no strain longitudinal, e a cintilografia com tecnécio-99m (DPD/PYP) para confirmar a ATTR-CM e excluir a amiloidose AL. O tratamento da ATTR-CM evoluiu significativamente. Além do manejo da insuficiência cardíaca, drogas como o tafamidis, um estabilizador da transtirretina, demonstraram reduzir a mortalidade e hospitalizações. É fundamental diferenciar a ATTR-CM da amiloidose AL, pois esta última requer quimioterapia para suprimir a produção de cadeias leves. O reconhecimento precoce e o tratamento específico são cruciais para melhorar o prognóstico desses pacientes.
Em pacientes idosos, a amiloidose cardíaca (especialmente ATTR-CM) deve ser suspeitada na presença de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, hipertrofia ventricular esquerda inexplicada, bloqueios de condução, síndrome do túnel do carpo bilateral ou estenose espinhal.
O ecocardiograma pode revelar hipertrofia ventricular concêntrica, espessamento das válvulas e septo interatrial, disfunção diastólica e um padrão de "apical sparing" (preservação relativa da deformação longitudinal apical em comparação com as bases), que é altamente sugestivo de amiloidose.
A diferenciação é crucial para o tratamento. A ATTR-CM é diagnosticada por cintilografia com tecnécio-99m (DPD/PYP) e exclusão de gamopatia monoclonal (imunofixação sérica e urinária negativa). A amiloidose AL é confirmada pela presença de gamopatia monoclonal e biópsia positiva para amiloide com tipagem.
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