TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2025
Paciente masculino de 77 anos apresenta queixa de cansaço aos esforços e, após anamnese e exame físico, médico não chegou à conclusão da causa do sintoma. Tem história de hipertensão discreta e controlada, porém, recentemente não tolera os medicamentos vasodilatadores. Eletrocardiograma apresenta QRS de baixa voltagem. Ecocardiograma apresenta fração de ejeção normal com aumento da espessura miocárdica de 16 mm simétrica e aumento da espessura do septo atrial com preservação da deformidade miocárdica nos segmentos apicais (apical sparing). Sobre este caso, qual a principal hipótese diagnóstica?
Baixa voltagem no ECG + Hipertrofia no Eco + Apical Sparing = Amiloidose.
A amiloidose cardíaca causa um padrão infiltrativo que dissocia a espessura da parede (aumentada) da atividade elétrica (reduzida). O 'apical sparing' no strain é altamente sugestivo.
A amiloidose cardíaca é a forma mais comum de cardiomiopatia restritiva. O quadro clínico típico envolve insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp) em pacientes idosos, muitas vezes com história de síndrome do túnel do carpo bilateral. A intolerância a medicamentos padrão para IC, como betabloqueadores e vasodilatadores, ocorre porque o ventrículo rígido depende da frequência cardíaca para manter o débito cardíaco. O diagnóstico avançou com a cintilografia com pirofosfato de tecnécio (para ATTR) e a ressonância magnética cardíaca. O reconhecimento precoce é vital, dado o surgimento de terapias específicas que alteram drasticamente o prognóstico da doença.
O 'apical sparing' (preservação apical) é um padrão observado no mapeamento do strain longitudinal global (bull's eye) pelo ecocardiograma. Nele, observa-se uma redução acentuada da contratilidade nos segmentos basais e médios do ventrículo esquerdo, enquanto a contratilidade da ponta (ápice) permanece preservada. Este padrão é altamente sensível e específico para amiloidose cardíaca, ajudando a diferenciá-la de outras causas de hipertrofia ventricular esquerda, como a cardiopatia hipertensiva.
Diferente da hipertrofia miocitária real, na amiloidose ocorre a infiltração de proteínas amiloides no espaço extracelular. Essas proteínas são inertes eletricamente e 'afastam' os miócitos. O resultado é um aumento da espessura das paredes cardíacas no ecocardiograma (pseudohipertrofia), mas uma redução da amplitude das ondas QRS no eletrocardiograma, criando a clássica dissociação eletro-ecocardiográfica da doença infiltrativa.
Os dois tipos principais são a Amiloidose de Cadeia Leve (AL), associada a discrasias plasmocitárias (como o mieloma múltiplo), e a Amiloidose por Transtirretina (ATTR). A ATTR pode ser subdividida em forma hereditária ou forma selvagem (wild-type), que acomete idosos. O diagnóstico diferencial é crucial, pois o tratamento da AL envolve quimioterapia, enquanto a ATTR utiliza estabilizadores da proteína transtirretina, como o tafamidis.
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