PUC-PR Saúde - Pontifícia Universidade Católica do Paraná — Prova 2025
Paciente masculino de 70 anos, com histórico de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP), apresenta dispneia progressiva, fadiga e perda de peso. Exame físico revela sinais de congestão periférica, edema de membros inferiores. Um ecocardiograma mostra espessamento das paredes ventriculares e aumento atrial bilateral. O eletrocardiograma revela baixa voltagem nas derivações periféricas. Qual o exame deve ser solicitado para prosseguir a investigação?
ECG baixa voltagem + Eco paredes espessas = Amiloidose Cardíaca (solicitar Cintilografia com Pirofosfato).
A dissociação entre a voltagem do ECG (baixa) e a espessura da parede no ecocardiograma (aumentada) é um sinal clássico de doença infiltrativa como a amiloidose.
A amiloidose cardíaca é uma cardiomiopatia infiltrativa causada pela deposição de fibrilas proteicas insolúveis no interstício miocárdico. As duas formas principais são a amiloidose de cadeias leves (AL), associada a discrasias de plasmócitos, e a amiloidose por transtirretina (ATTR), que pode ser hereditária ou do tipo selvagem (senil). O diagnóstico precoce é vital, pois os tratamentos diferem radicalmente: a AL requer quimioterapia, enquanto a ATTR dispõe de estabilizadores da transtirretina (como o tafamidis). A cintilografia com pirofosfato revolucionou o manejo da ATTR, permitindo um diagnóstico definitivo e seguro em uma população frequentemente idosa e frágil.
A suspeita clínica surge em pacientes idosos com insuficiência cardíaca de fração de ejeção preservada (ICFEP), especialmente se houver sinais de 'red flags' como: dissociação entre baixa voltagem no ECG e espessamento das paredes ventriculares no ecocardiograma, síndrome do túnel do carpo bilateral, ruptura do tendão do bíceps e estenose aórtica em idosos. O ecocardiograma tipicamente mostra aspecto granular ('sparkling') do miocárdio e aumento atrial bilateral.
A cintilografia com pirofosfato de tecnécio (99mTc-PYP) é um exame fundamental para o diagnóstico não invasivo da amiloidose por transtirretina (ATTR). Uma captação miocárdica intensa (grau 2 ou 3 de Perugini), na ausência de proteína monoclonal no sangue ou urina, tem alta sensibilidade e especificidade para ATTR, muitas vezes dispensando a necessidade de biópsia miocárdica.
Diferente da hipertrofia hipertensiva, onde há aumento da massa de cardiomiócitos (que geram eletricidade), na amiloidose o espessamento das paredes ocorre pela infiltração de material proteico amiloide extracelular, que é eletricamente inerte. Isso resulta em paredes espessas no eco, mas baixa amplitude dos complexos QRS no eletrocardiograma.
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