HSR Cássia - Hospital São Sebastião de Cássia (MG) — Prova 2023
Paciente 66 anos, sexo masculino, previamente hipertenso em uso de captopril apenas, procura atendimento devido a piora da fadiga nos últimos 6 meses. Informa que o quadro começou há aproximadamente 4 anos com dificuldade de subir o morro de sua casa e correr com os netos. Ao exame físico foi observado: Paciente hipocorado, anictérico, afebril, hidratado, com jugular ingurgitada à 30°, edema de membros inferiores bilateral 2+ ACV: Ritmo cardíaco irregular, PA: 100x60mmHg, FC: 90bpm, ictus palpável, sem sopros. AR: MVF sem ruídos adventícios, de esforço. Paciente retorna em próxima consulta com resultado de ECG e ECO conforme imagem a seguir: Ecocardiograma: ventrículos espessados, com FEVE normal, átrio aumentado e sem derrame pericárdico. Exames gerais do paciente - Hb: 9,0g/dL Ht: 26% GL: 5400/mm³, Ureia: 44mg/dL, Cr: 2,2mg/dL Alb: 2,1 AST: 69U/L ALT: 74U/L. Considerando a possibilidade maisprovável para esse caso, assinale a alternativa que apresenta CORRETAMENTE o próximo exame que você solicitaria para esse paciente, a fim de auxiliar no diagnóstico.
Cardiomiopatia restritiva + anemia + IR + proteinúria + ↑ enzimas hepáticas → suspeitar amiloidose. Solicitar eletroforese de proteínas.
O quadro clínico de insuficiência cardíaca com FEVE preservada, hipertrofia ventricular, anemia, insuficiência renal e alteração hepática em idoso sugere fortemente uma cardiomiopatia restritiva, sendo a amiloidose uma causa importante. A eletroforese de proteínas séricas e urinárias é fundamental para investigar gamopatias monoclonais, frequentemente associadas à amiloidose AL.
O paciente apresenta um quadro complexo de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP), evidenciada pela fadiga progressiva, dispneia de esforço, sinais de congestão (jugular ingurgitada, edema de MMII) e ecocardiograma com ventrículos espessados e átrio aumentado. A presença de anemia (Hb 9,0), insuficiência renal (Cr 2,2) e elevação de enzimas hepáticas (AST/ALT) em um paciente idoso com cardiomiopatia restritiva (ventrículos espessados, FEVE normal) levanta forte suspeita de amiloidose cardíaca. A amiloidose é uma doença sistêmica caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares insolúveis em diversos órgãos. A fisiopatologia da amiloidose cardíaca envolve o depósito de fibrilas amiloides no miocárdio, levando a uma cardiomiopatia restritiva que impede o enchimento ventricular adequado, resultando em disfunção diastólica e, eventualmente, insuficiência cardíaca. A forma mais comum de amiloidose cardíaca é a amiloidose de cadeias leves (AL), associada a uma gamopatia monoclonal de células plasmáticas. Por isso, a investigação de gamopatias é fundamental. Diante dessa suspeita, a eletroforese de proteínas séricas e urinárias, juntamente com a dosagem de cadeias leves livres no soro, são exames cruciais para detectar a presença de uma proteína monoclonal. A confirmação diagnóstica geralmente requer biópsia de tecido (gordura abdominal, medula óssea ou miocárdio) com coloração de vermelho Congo. O tratamento da amiloidose AL visa suprimir a produção da proteína monoclonal e pode incluir quimioterapia, enquanto o tratamento da amiloidose por transtirretina (ATTR) envolve estabilizadores da transtirretina ou silenciadores gênicos.
A amiloidose cardíaca deve ser suspeitada em pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, hipertrofia ventricular esquerda concêntrica, átrios dilatados e, clinicamente, com sinais de insuficiência cardíaca direita, como ingurgitamento jugular e edema, frequentemente associada a anemia, proteinúria e disfunção renal.
A eletroforese de proteínas séricas e urinárias, juntamente com a dosagem de cadeias leves livres, é crucial para identificar a presença de gamopatia monoclonal, que é a causa subjacente da amiloidose de cadeias leves (AL), a forma mais comum de amiloidose cardíaca.
Após a suspeita clínica e laboratorial, o próximo passo é a biópsia de tecido (gordura abdominal, medula óssea ou miocárdio) para confirmar a presença de depósitos amiloides e tipificá-los, além de exames de imagem cardíacos mais avançados como a ressonância magnética cardíaca.
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