Santa Casa de Belo Horizonte (MG) — Prova 2023
Mulher de 75 anos queixa-se de dispneia aos esforços e ortopneia. É portadora de HAS, síndrome do túnel do carpo bilateral e faz uso regular de enalapril 20mg ao dia. Ao exame físico, PA: 100x64mmHg, FC: 72bpm, SpO2 96% (aa). O exame cardíaco revela ritmo regular; as bulhas são normofonéticas e não há bulhas acessórias. A segunda bulha apresenta desdobramento inspiratório. Ausculta-se sopro mesossistólico, grau 2, suave, no 2 espaço intercostal direito com irradiação para a fúrcula esternal. Traz os resultados de exames a seguir: Ecocardiograma: hipertrofia concêntrica leve do VE (SIV 12mm; PPVE 12mm), com aspecto hiper-refringente do miocárdio. Câmaras cardíacas de volumes normais. Paredes atriais e de VD de espessura aumentada. A função sistólica biventricular é normal. Disfunção diastólica grau 2 do VE. Valva aórtica com folhetos espessados, fibrosados, fibrosas e calcificados. Há restrição discreta à abertura valvar com gradiente pressórico leve, sem regurgitação valvar. Eletrocardiograma: Considerando o caso descrito, assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica MAIS adequada para essa paciente.
Idoso + IC com FEVE normal + hipertrofia VE + STC bilateral + miocárdio hiper-refringente = Amiloidose Cardíaca.
A amiloidose cardíaca deve ser suspeitada em idosos com insuficiência cardíaca de fração de ejeção preservada, hipertrofia ventricular esquerda, e achados extracardíacos como síndrome do túnel do carpo bilateral. O ecocardiograma com miocárdio hiper-refringente e espessamento de todas as paredes cardíacas, incluindo átrios e VD, é altamente sugestivo.
A amiloidose cardíaca é uma cardiomiopatia restritiva causada pela deposição extracelular de fibrilas amiloides no miocárdio, levando a um aumento da espessura das paredes cardíacas e disfunção diastólica. É uma causa subdiagnosticada de insuficiência cardíaca, especialmente em idosos, e sua prevalência tem sido cada vez mais reconhecida. A forma mais comum em idosos é a amiloidose por transtirretina (ATTR), que pode ser selvagem (senil) ou hereditária. A fisiopatologia envolve o acúmulo de proteínas mal enoveladas (fibrilas amiloides) que se depositam no interstício miocárdico, tornando o coração rígido e comprometendo seu enchimento diastólico. Clinicamente, manifesta-se como insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP), dispneia, ortopneia e edema. Achados extracardíacos como síndrome do túnel do carpo bilateral, estenose espinhal lombar e ruptura espontânea de tendões são pistas importantes. O ecocardiograma revela hipertrofia ventricular esquerda concêntrica, aspecto "granular" ou hiper-refringente do miocárdio, espessamento das paredes atriais e do ventrículo direito, e disfunção diastólica restritiva. O ECG pode mostrar baixa voltagem apesar da hipertrofia. O diagnóstico definitivo requer biópsia (gordura abdominal, medula óssea ou miocárdio) com coloração de vermelho Congo, mas exames de imagem como cintilografia com tecnécio-99m pirofosfato (PYP) são cada vez mais utilizados para diagnosticar amiloidose ATTR sem biópsia cardíaca. O tratamento visa estabilizar a proteína transtirretina (com tafamidis, por exemplo) e manejar os sintomas da insuficiência cardíaca. O prognóstico varia com o tipo de amiloidose e o estágio da doença ao diagnóstico.
Sinais clínicos incluem insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, síndrome do túnel do carpo bilateral, ruptura espontânea do tendão do bíceps e estenose espinhal. Ecocardiograficamente, observa-se hipertrofia ventricular esquerda com aspecto "granular" ou hiper-refringente do miocárdio, espessamento de todas as paredes cardíacas (incluindo átrios e VD) e disfunção diastólica.
A síndrome do túnel do carpo bilateral é um achado extracardíaco comum na amiloidose por transtirretina (ATTR), pois os depósitos de amiloide podem infiltrar os ligamentos e tecidos moles, comprimindo o nervo mediano. Sua presença deve levantar a suspeita de amiloidose sistêmica.
A amiloidose cardíaca se distingue pela hipertrofia concêntrica com função sistólica preservada, miocárdio hiper-refringente, espessamento de todas as paredes cardíacas (incluindo átrios e VD), disfunção diastólica restritiva e, frequentemente, baixo voltagem no ECG. A estenose aórtica grave teria gradientes pressóricos mais elevados, e a cardiomiopatia hipertensiva geralmente não apresenta o aspecto granular do miocárdio ou envolvimento atrial e de VD tão proeminente.
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