FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2024
Homem de 70 anos é avaliado quanto à fadiga e dispneia aos esforços que progrediram ao longo de 1 ano. Ele não relata dor torácica. O histórico é significativo para hipertensão, hiperlipidemia e síndrome do túnel do carpo bilateral, em uso de losartana, hidroclorotiazida e atorvastatina. Ao exame físico: os sinais vitais são normais; a pressão venosa central está elevada e há estertores nas bases pulmonares; o restante do exame físico não é digno de nota. O peptídeo natriurético tipo B sérico é elevado (640 ng/L). O ECG revela ritmo sinusal, aumento biatrial e baixa voltagem dos complexos QRS. O ecocardiograma mostra: tamanho normal da cavidade do ventrículo esquerdo (VE); hipertrofia concêntrica moderada de VE; fração de ejeção de VE de 50%; estrutura e função das válvulas são normais; há hipertrofia ventricular direita (VD) com tamanho da cavidade e função de VD normais; a pressão sistólica de VD estimada é de 40 mmHg. Considerando a principal hipótese, o exame diagnóstico de maior utilidade é
Idoso >70a, IC-FEp, STC bilateral, hipertrofia VE + baixa voltagem ECG → Amiloidose cardíaca → RMC com contraste.
O quadro clínico de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, hipertrofia ventricular, baixa voltagem no ECG e histórico de síndrome do túnel do carpo bilateral em idoso é altamente sugestivo de amiloidose cardíaca. A Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) com contraste de gadolínio é o exame de maior utilidade para confirmar a infiltração amiloide.
A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa causada pelo depósito extracelular de proteínas amiloides no miocárdio, levando a uma cardiomiopatia restritiva. É uma causa subdiagnosticada de insuficiência cardíaca, especialmente em idosos, e sua prevalência tem sido reconhecida como maior do que se pensava. A amiloidose por transtirretina (ATTR) é a forma mais comum em idosos, podendo ser selvagem (senil) ou hereditária. O reconhecimento precoce é fundamental, pois novas terapias estão disponíveis. Clinicamente, os pacientes apresentam sintomas de insuficiência cardíaca, predominantemente com fração de ejeção preservada (IC-FEp), devido à disfunção diastólica grave. Achados como síndrome do túnel do carpo bilateral, ruptura de tendão do bíceps, estenose do canal lombar e neuropatia periférica devem levantar a suspeita. No ECG, a baixa voltagem dos complexos QRS, apesar da hipertrofia ventricular no ecocardiograma, é um sinal clássico. O ecocardiograma mostra hipertrofia concêntrica, disfunção diastólica e, por vezes, um aspecto granular brilhante do miocárdio. A Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) com contraste de gadolínio é o exame de imagem de escolha para o diagnóstico não invasivo da amiloidose cardíaca. Ela demonstra um padrão de realce tardio difuso e subendocárdico, com cinética de gadolínio alterada (washout rápido do sangue e retenção miocárdica). A cintilografia com tecnécio-99m pirofosfato (Tc-99m PYP) é também uma ferramenta diagnóstica importante para a amiloidose ATTR, permitindo diferenciar de outras formas de amiloidose. A biópsia endomiocárdica permanece o padrão-ouro, mas é invasiva e geralmente reservada para casos duvidosos ou para tipagem do amiloide.
A amiloidose cardíaca deve ser suspeitada em pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, hipertrofia ventricular, baixa voltagem no ECG, e manifestações extracardíacas como síndrome do túnel do carpo, ruptura espontânea de tendão, neuropatia periférica ou proteinúria.
A RMC com contraste de gadolínio é altamente útil porque permite identificar o padrão de realce tardio difuso e subendocárdico, que é característico da infiltração amiloide. Além disso, pode quantificar volumes e função cardíaca, e avaliar a espessura miocárdica.
Diferente da hipertrofia por hipertensão ou cardiomiopatia hipertrófica, a amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa que causa hipertrofia com disfunção diastólica e, frequentemente, baixa voltagem no ECG, apesar da espessura miocárdica aumentada, devido à substituição do tecido muscular por material amiloide.
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