CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2022
Quais as etiologias de amenorreia primarias com genitália externa normal causada por hipogonadismo hipogonadotrófico? Assinale a alternativa CORRETA.
Amenorreia primária + hipogonadismo hipogonadotrófico + genitália normal → Atraso constitucional, Kallman, hipotireoidismo.
A amenorreia primária com hipogonadismo hipogonadotrófico e genitália externa normal sugere uma falha no eixo hipotálamo-hipófise. As causas incluem condições genéticas como a Síndrome de Kallman (deficiência de GnRH e anosmia), distúrbios endócrinos como hipotireoidismo severo, e o atraso constitucional da puberdade, que é um diagnóstico de exclusão.
A amenorreia primária é definida como a ausência de menarca aos 13 anos sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários, ou aos 15 anos com desenvolvimento de caracteres sexuais secundários. O hipogonadismo hipogonadotrófico, caracterizado por baixos níveis de FSH e LH, indica uma falha no eixo hipotálamo-hipófise, sendo crucial para o diagnóstico diferencial. É uma condição que exige investigação detalhada para identificar a etiologia e planejar a intervenção adequada. A fisiopatologia envolve a deficiência na produção ou liberação de GnRH pelo hipotálamo, ou uma falha na resposta hipofisária. A Síndrome de Kallman, por exemplo, é uma condição genética que combina hipogonadismo hipogonadotrófico com anosmia devido à migração anormal de neurônios GnRH e olfatórios. O atraso constitucional da puberdade é a causa mais comum, sendo um diagnóstico de exclusão após afastar outras patologias. O hipotireoidismo severo pode suprimir o eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, levando ao hipogonadismo. O tratamento depende da causa subjacente. Para o atraso constitucional, pode-se aguardar ou considerar terapia hormonal de baixa dose para indução puberal. Na Síndrome de Kallman, a terapia de reposição hormonal é necessária para induzir a puberdade e manter as características sexuais secundárias. O hipotireoidismo é tratado com reposição de hormônio tireoidiano. A identificação precoce e o manejo adequado são fundamentais para o desenvolvimento físico e psicossocial da paciente.
As causas incluem atraso constitucional da puberdade, Síndrome de Kallman (com anosmia) e hipotireoidismo severo não tratado, que afetam a liberação de GnRH ou TSH.
O atraso constitucional é um diagnóstico de exclusão, geralmente com história familiar e desenvolvimento puberal que eventualmente ocorre, enquanto outras causas podem ter características clínicas específicas (ex: anosmia na Síndrome de Kallman).
O hipotireoidismo severo e prolongado pode levar à amenorreia primária por afetar a função hipofisária e a secreção de GnRH, resultando em hipogonadismo hipogonadotrófico.
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