Amenorreia Primária: Causas com Caracteres Sexuais Desenvolvidos

HE Jayme Neves - Hospital Escola Jayme dos Santos Neves (ES) — Prova 2021

Enunciado

São causas de amenorreia primária na presença de caracteres sexuais secundários desenvolvidos:

Alternativas

1. A) Síndrome de Turner e Síndrome de Rokitansky.
2. B) Disgenesia gonadal e Síndrome de Morris.
3. C) Síndrome de Morris e Síndrome de Rokitansky.
4. D) Síndrome de Kallmann e Síndrome de Morris.
5. E) Síndrome de Turner e Síndrome de Morris.

Contexto Educacional

A amenorreia primária é definida como a ausência de menarca até os 13 anos na ausência de caracteres sexuais secundários, ou até os 15 anos na presença de caracteres sexuais secundários. É uma condição que requer investigação detalhada devido à sua etiologia variada e impacto psicossocial. A presença de caracteres sexuais secundários desenvolvidos é um dado crucial na investigação, pois indica que há produção de estrogênio (ou androgênios que são aromatizados em estrogênio) pelas gônadas. Isso exclui a maioria das causas de disfunção gonadal primária, como a Síndrome de Turner ou disgenesias gonadais, onde a produção hormonal é deficiente. Nesse cenário, as principais causas a serem consideradas são as anomalias anatômicas do trato reprodutivo. A Síndrome de Rokitansky (agenesia Mülleriana) é caracterizada pela ausência congênita de útero e dos dois terços superiores da vagina em indivíduos com cariótipo 46,XX e ovários funcionantes. Já a Síndrome de Morris (insensibilidade completa aos androgênios) ocorre em indivíduos com cariótipo 46,XY que possuem testículos (produtores de testosterona que é convertida em estrogênio), mas cujos receptores androgênicos são disfuncionais, resultando em fenótipo feminino com ausência de útero e vagina curta.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais causas de amenorreia primária com desenvolvimento de caracteres sexuais secundários?

As principais causas são a Síndrome de Rokitansky (agenesia Mülleriana, ausência de útero e parte superior da vagina) e a Síndrome de Morris (insensibilidade completa aos androgênios), onde há testículos produtores de testosterona que é aromatizada em estrogênio.

Como diferenciar a Síndrome de Rokitansky da Síndrome de Morris?

A diferenciação é feita pelo cariótipo e pela presença de gônadas. Na Síndrome de Rokitansky, o cariótipo é 46,XX e os ovários são normais. Na Síndrome de Morris, o cariótipo é 46,XY e há testículos (geralmente intra-abdominais).

Qual a importância do desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários na investigação da amenorreia primária?

O desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários indica que as gônadas (ovários ou testículos) estão produzindo hormônios sexuais, direcionando a investigação para anomalias anatômicas do trato de saída, como útero ou vagina ausentes/obstruídos.

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