Agenesia Mulleriana: Características da Síndrome MRKH

UNIRIO/HUGG - Hospital Universitário Gaffrée e Guinle - Rio de Janeiro (RJ) — Prova 2020

Enunciado

A paciente RPM de 25 anos recebeu o diagnóstico de malformação dos ductos genitais, sendo a mesma portadora de agenesia mulleriana ou síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Em relação as anomalias mullerianas marque a opção correta.

Alternativas

1. A) As mulheres com ausência congênita de colo uterino geralmente apresentam vagina normal.
2. B) As mulheres com agenesia mulleriana clássica apresentam vagina com 2,5 a 5 cm de profundidade, ausência de útero, colo e porção superior da vagina.
3. C) Em 1/3 das mulheres com agenesia mulleriana os ovários estão ausentes.
4. D) O útero unicorno é sempre acompanhado de corno uterino rudimentar podendo ser comunicante ou não, com endométrio funcionante ou não.
5. E) Tem-se defendido a reconstrução cirúrgica de útero bicorno em mulheres com vários abortamentos espontâneos e nas quais não se tenha identificado outras causas através da técnica de metroplastia de Mc Indoe.

Pérola Clínica

Agenesia mulleriana clássica → vagina curta (2,5-5cm), ausência de útero, colo e porção superior da vagina.

Resumo-Chave

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH), ou agenesia mulleriana, é caracterizada pela ausência congênita do útero e da porção superior da vagina, enquanto os ovários são geralmente normais. A vagina tipicamente apresenta uma profundidade reduzida, variando de 2,5 a 5 cm.

Contexto Educacional

As anomalias mullerianas são malformações congênitas do trato reprodutivo feminino que resultam de um desenvolvimento anormal dos ductos de Müller durante a embriogênese. Essas anomalias podem variar desde a ausência completa de estruturas até a fusão ou reabsorção incompleta, impactando a fertilidade e a função sexual. A agenesia mulleriana, também conhecida como Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH), é uma das mais comuns. A Síndrome de MRKH é caracterizada pela ausência congênita do útero, colo uterino e da porção superior da vagina, enquanto os ovários são geralmente presentes e funcionantes, o que significa que as mulheres com MRKH têm características sexuais secundárias normais e cariótipo 46,XX. A vagina, nesses casos, apresenta uma profundidade reduzida, tipicamente entre 2,5 a 5 cm, formando uma fosseta vaginal. É um erro comum associar a agenesia mulleriana à ausência dos ovários. Os ovários se desenvolvem a partir de uma origem embriológica diferente dos ductos de Müller (do mesoderma intermediário), e, portanto, geralmente não são afetados na MRKH. A condição é frequentemente diagnosticada na adolescência devido à amenorreia primária em uma paciente com desenvolvimento puberal normal. O tratamento visa criar uma neovagina para permitir a relação sexual, geralmente por dilatação ou cirurgia.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais características da Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser?

A Síndrome de MRKH é caracterizada pela ausência congênita do útero, colo uterino e da porção superior da vagina, com ovários geralmente presentes e funcionantes, resultando em amenorreia primária em pacientes com desenvolvimento puberal normal.

Os ovários são afetados na agenesia mulleriana?

Não, na agenesia mulleriana (MRKH), os ovários geralmente não são afetados. Eles se desenvolvem a partir de uma origem embriológica diferente dos ductos de Müller e, portanto, são tipicamente presentes e funcionantes, produzindo hormônios e ovulando.

Como é o tratamento da agenesia mulleriana?

O tratamento da agenesia mulleriana visa criar uma neovagina para permitir a relação sexual, sendo as principais abordagens a dilatação vaginal não cirúrgica e diversas técnicas cirúrgicas de vaginoplastia.

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