Agamaglobulinemia de Bruton: Diagnóstico e Conduta

UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025

Enunciado

Menino, 3a, é trazido para consulta por suspeita de “imunidade baixa”. Mãe conta que desde os 9 meses de idade já apresentou quatro pneumonias, cinco otites e três episódios de diarreia grave com desidratação. Em todos os episódios necessitou de tratamento hospitalar. Residem em zona rural com água de poço e fossa séptica. Tio materno da criança faleceu aos 5 anos de idade por “infecção”. Está com a vacinação atrasada. Exame físico: peso e altura abaixo da média, porém ainda dentro do esperado para a idade, e não há outros achados. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado. Exames complementares: hemograma normal, IgA indetectável e dosagens de IgG e IgM abaixo do segundo desvio padrão/P10 para a idade (sendo IgG = 200 mg/dl.) A hipótese diagnóstica e a conduta são:

Alternativas

1. A) Hipogamaglobulinemia transitória da infância. Dosagem de imunoglobulinas a cada três meses devem mostrar aumento progressivo dos valores até normalização por volta dos quatro anos de idade.
2. B) Infecções recorrentes por imaturidade do sistema imunológico. Melhora nas condições ambientais são suficientes para se evitar novas infecções.
3. C) Agamaglobulinemia congênita ligada ao X. Neste caso, a imunofenotipagem mostrará padrão B- . É necessário iniciar infusão de Imunoglobulina humana.
4. D) Deficiência seletiva de IgA. É necessário iniciar infusão de Imunoglobulina humana.

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