Afacia Congênita: Classificação e Características Clínicas

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2011

Enunciado

Assinale a alternativa correta em relação à afacia congênita:

Alternativas

  1. A) Na afacia primária ocorre reabsorção espontânea do cristalino
  2. B) Na afacia primária podem existir outros defeitos graves de desenvolvimento associados
  3. C) A afacia secundária é menos frequente que a primária
  4. D) A afacia secundária ocorre frequentemente com metaplasia corneal e coloboma de íris

Pérola Clínica

Afacia primária = falha na indução da vesícula cristaliniana + malformações graves associadas.

Resumo-Chave

A afacia primária é uma condição rara decorrente da falha de indução do ectoderma superficial, frequentemente acompanhada de microftalmia e outras anomalias graves do segmento anterior.

Contexto Educacional

A afacia congênita é um tema relevante na oftalmopediatria e embriologia. A compreensão de que a afacia primária não é um evento isolado, mas parte de um espectro de malformações do desenvolvimento ocular, é crucial para o diagnóstico diferencial. Enquanto a afacia secundária pode ocorrer por processos inflamatórios ou infecciosos que levam à reabsorção do cristalino, a primária reflete uma falha precoce na sinalização molecular entre a vesícula óptica e o ectoderma. Este conhecimento auxilia médicos residentes a identificar casos de maior gravidade que exigem abordagem multidisciplinar.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a afacia primária?

A afacia primária é uma anomalia congênita extremamente rara que ocorre devido à falha na indução do ectoderma superficial pela vesícula óptica, resultando na ausência total de formação do cristalino. Diferente da forma secundária, a primária está quase invariavelmente associada a outras malformações oculares graves, como microftalmia severa, aplasia do segmento anterior e defeitos no desenvolvimento da retina. O diagnóstico é clínico e ecográfico, evidenciando a ausência de estruturas cristalinianas desde o início da embriogênese, o que compromete significativamente o prognóstico visual do paciente.

Qual a diferença entre afacia primária e secundária?

A principal diferença reside no momento e no mecanismo da perda do cristalino. Na afacia primária, o cristalino nunca chega a se formar devido a um erro na embriogênese (falha de indução). Já na afacia secundária, o cristalino começa a se desenvolver normalmente, mas sofre um processo de reabsorção espontânea intrauterina ou é destruído por insultos externos, como infecções (ex: rubéola congênita) ou trauma. Na forma secundária, é comum encontrar remanescentes da cápsula do cristalino ou evidências de que a estrutura existiu, enquanto na primária não há qualquer vestígio.

Quais são as malformações associadas à afacia congênita?

Na afacia primária, as malformações são geralmente sistêmicas e oculares profundas, incluindo colobomas de íris e coróide, glaucoma congênito, persistência do vítreo primário hiperplásico e hipoplasia do nervo óptico. Na afacia secundária, as associações dependem da etiologia; por exemplo, na síndrome da rubéola congênita, a afacia (por reabsorção) pode vir acompanhada de catarata no olho contralateral, cardiopatias e surdez. O manejo dessas condições é complexo, exigindo reabilitação visual precoce com lentes de contato ou cirurgia, embora o potencial visual seja frequentemente limitado pelas anomalias associadas.

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