Acidose Tubular Renal Tipo 1 e Síndrome de Sjögren: Diagnóstico

FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2025

Enunciado

Paciente de 32 anos, gênero feminino, foi trazida à emergência por apresentar quadro de intensa fraqueza em membros superiores e inferiores associados a caimbras. Exames prelimitares colhidos na sala de emergência mostravam: creatinina=0,9mg/dl. glicemia de jejum=95mg/dl. Na'=135mEq/l, Ca+3=9,8mg/dl, Mg"=2,0mg/dl, K *= 2,5mEq/l Cl=105mEq/l, gasometria venosa com pH=7.28, HCO ;= 20 e pCO2=30; hemograma dentro dos valores de referência e urina | com densidade 1015, pH=6,0 e ausência de leucocitúria ou hematúria. Considerando as informações disponibilizadas qual é a hipótese diagnóstica mais provável entre as opções abaixo?

Alternativas

  1. A) Amiloidose
  2. B) Mieloma múltiplo
  3. C) Doença de Addison
  4. D) Síndrome de Sjögren

Pérola Clínica

Acidose metabólica com AG normal + hipocalemia + urina ácida = suspeitar Acidose Tubular Renal (ATR), comum na Síndrome de Sjögren.

Resumo-Chave

A paciente apresenta acidose metabólica com anion gap normal e hipocalemia, além de urina ácida (pH 6,0). Essa combinação é clássica de Acidose Tubular Renal (ATR), especificamente ATR tipo 1 (distal), onde há falha na acidificação urinária distal e perda de potássio. A Síndrome de Sjögren é uma causa autoimune bem conhecida de ATR tipo 1.

Contexto Educacional

A acidose metabólica com anion gap normal (hiperclorêmica) e hipocalemia é um cenário clínico que frequentemente aponta para distúrbios tubulares renais, sendo a Acidose Tubular Renal (ATR) tipo 1 (distal) uma das principais causas. É crucial para o residente de medicina dominar a interpretação dos eletrólitos e da gasometria para um diagnóstico preciso e manejo adequado, pois a hipocalemia grave pode ser fatal. A ATR tipo 1 é caracterizada pela incapacidade dos túbulos distais de secretar íons hidrogênio, resultando em acidose sistêmica e uma urina que não consegue ser adequadamente acidificada (pH urinário > 5,5-6,0, mesmo com acidemia). A hipocalemia ocorre devido ao aumento da entrega de sódio e água ao túbulo distal, que estimula a secreção de potássio, e também pela perda de potássio na urina devido à acidose. A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica que pode afetar diversos órgãos, incluindo os rins, sendo a ATR tipo 1 uma manifestação renal comum. O tratamento da ATR tipo 1 envolve a reposição de bicarbonato para corrigir a acidose e a suplementação de potássio para corrigir a hipocalemia, além do manejo da doença de base, quando identificada.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados laboratoriais da Acidose Tubular Renal tipo 1 (distal)?

Os achados incluem acidose metabólica com anion gap normal, hipocalemia, e uma incapacidade de acidificar a urina (pH urinário > 5,5-6,0, mesmo na presença de acidemia sistêmica).

Como a Síndrome de Sjögren causa Acidose Tubular Renal tipo 1?

Na Síndrome de Sjögren, a ATR tipo 1 é causada por uma infiltração linfocítica e inflamação nos túbulos renais distais, comprometendo a secreção de íons hidrogênio e a reabsorção de potássio.

Quais são as manifestações clínicas da hipocalemia grave?

A hipocalemia grave pode causar fraqueza muscular progressiva (podendo levar à paralisia), cãibras, rabdomiólise, arritmias cardíacas e íleo paralítico.

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