FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2025
Paciente de 32 anos, gênero feminino, foi trazida à emergência por apresentar quadro de intensa fraqueza em membros superiores e inferiores associados a caimbras. Exames prelimitares colhidos na sala de emergência mostravam: creatinina=0,9mg/dl. glicemia de jejum=95mg/dl. Na'=135mEq/l, Ca+3=9,8mg/dl, Mg"=2,0mg/dl, K *= 2,5mEq/l Cl=105mEq/l, gasometria venosa com pH=7.28, HCO ;= 20 e pCO2=30; hemograma dentro dos valores de referência e urina | com densidade 1015, pH=6,0 e ausência de leucocitúria ou hematúria. Considerando as informações disponibilizadas qual é a hipótese diagnóstica mais provável entre as opções abaixo?
Acidose metabólica com AG normal + hipocalemia + urina ácida = suspeitar Acidose Tubular Renal (ATR), comum na Síndrome de Sjögren.
A paciente apresenta acidose metabólica com anion gap normal e hipocalemia, além de urina ácida (pH 6,0). Essa combinação é clássica de Acidose Tubular Renal (ATR), especificamente ATR tipo 1 (distal), onde há falha na acidificação urinária distal e perda de potássio. A Síndrome de Sjögren é uma causa autoimune bem conhecida de ATR tipo 1.
A acidose metabólica com anion gap normal (hiperclorêmica) e hipocalemia é um cenário clínico que frequentemente aponta para distúrbios tubulares renais, sendo a Acidose Tubular Renal (ATR) tipo 1 (distal) uma das principais causas. É crucial para o residente de medicina dominar a interpretação dos eletrólitos e da gasometria para um diagnóstico preciso e manejo adequado, pois a hipocalemia grave pode ser fatal. A ATR tipo 1 é caracterizada pela incapacidade dos túbulos distais de secretar íons hidrogênio, resultando em acidose sistêmica e uma urina que não consegue ser adequadamente acidificada (pH urinário > 5,5-6,0, mesmo com acidemia). A hipocalemia ocorre devido ao aumento da entrega de sódio e água ao túbulo distal, que estimula a secreção de potássio, e também pela perda de potássio na urina devido à acidose. A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica que pode afetar diversos órgãos, incluindo os rins, sendo a ATR tipo 1 uma manifestação renal comum. O tratamento da ATR tipo 1 envolve a reposição de bicarbonato para corrigir a acidose e a suplementação de potássio para corrigir a hipocalemia, além do manejo da doença de base, quando identificada.
Os achados incluem acidose metabólica com anion gap normal, hipocalemia, e uma incapacidade de acidificar a urina (pH urinário > 5,5-6,0, mesmo na presença de acidemia sistêmica).
Na Síndrome de Sjögren, a ATR tipo 1 é causada por uma infiltração linfocítica e inflamação nos túbulos renais distais, comprometendo a secreção de íons hidrogênio e a reabsorção de potássio.
A hipocalemia grave pode causar fraqueza muscular progressiva (podendo levar à paralisia), cãibras, rabdomiólise, arritmias cardíacas e íleo paralítico.
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